Co je Binderova syndrom?

také označovaný jako maxilla-nosální dysplázie, Binderova syndrom je vzácný vrozený onemocnění ovlivňující obličej a krční páteř. Často je vidět ve spojení s jinými vrozenými podmínkami, jako je Downův syndrom a rozštěp patra, ačkoli nebylo zjištěno žádné přímé spojení, které by vysvětlovalo korelaci mezi nemocemi. Osoba s Binderovým syndromem má plochý nosní most a neobvykle krátký nos. Další znatelná znetvoření jsou abnormálně nevyvinutá horní čelist a vyčnívající linii spodní čelisti. Případové studie jednotlivců s podmínkou prokázaly rodinnou anamnézu syndromu. Přestože existují důkazy o rodinné korelaci, nebylo zjištěno, že zvukové důkazy prokazují nebo vyvrátí genetickou příčinu. Dosud nebylo nalezeno žádné důkazy, které ukazují, že environmentální příčiny jsou přispívajícím faktorem k rozvoji pořadače syndromu.

Fyzicky je hlavním fyzikálním charakteristikou syndromu Bindera extrémně zapuštěnou nosní dutinu, která má za následek plochý nos. Tato abnormalita je způsobena nepřítomností struktury podporující nos, označovaná jako nosní páteř. Mezi další fyzikální vlastnosti připisované stavu patří také malé řezáky a chybějící stoličky.

Když je pacientova lebka zkoumána pod rentgenem, často se zjistí, že dvě klíčové maxilofaciální struktury chybí nebo deformují. Chrupavka, která rozděluje ústa od nosní dutiny, obvykle chybí nebo vážně nesl. Čelní dutiny jsou občas také zaznamenány, že jsou buď chybně nebo menší než průměrný jednotlivec.

Komplikace spojené s Binderovým syndromem jsou rozmanité v závislosti na jednotlivém pacientovi. Mnoho jedinců vykazuje nárůst infekcí sinusů. Tyto infekce jsou často způsobeny okluzí způsobenou Malfemormed nosální septum, které dělí dvě nosní dírky. Obtížnost v jídle je někdy zaznamenána, protože patro je často chybějící nebo deformováno. Špatná inteligence byla také zaznamenána u osob s Binderovým syndromem, ačkoli přesná příčina toho ještě nebyla objevena.

6 Během této chirurgického zákroku jsou nos a nosní dutina rekonstruovány z chrupavky převzaté z dárcového místa na pacientovi nebo z externího dárce. Chybějící nosní páteř je přestavěna a odchylky septa jsou opraveny. To nejen umožňuje pacientovi mít normální vzhled, ale také to koriguje související potíže s dýcháním.