バインダー症候群とは何ですか？

上顎 - ナサル異形成とも呼ばれるバインダー症候群は、顔と頸椎に影響を与えるまれな先天性疾患です。疾患間の相関を説明する直接的なリンクは見つかっていませんが、ダウン症候群や口蓋裂など、他の先天性状態と組み合わせてしばしば見られます。バインダー症候群の人は、ナサルブリッジと異常に短い鼻を持っています。他の顕著な外観は、異常に未発達の上顎と突き出た顎線です。

バインダー症候群の原因は2011年の時点ではまだ知られていませんが、研究は遺伝的リンクの可能性があることを示唆しています。この状態の個人のケーススタディは、症候群の家族歴を示しています。家族的相関の証拠はありますが、遺伝的原因を証明または反証するための健全な証拠は発見されていません。環境の原因がバインダー症候群の開発の貢献要因であることを示す証拠はまだ見つかりませんでした。

物理的に、バインダー症候群の主な身体的特徴は、非常に埋め込まれた鼻腔であり、鼻が平らになります。この異常は、鼻脊椎と呼ばれる鼻を支える構造がないことによって引き起こされます。この状態に起因するその他の物理的特性には、小さな切歯や臼歯の欠落も含まれます。

患者の頭蓋骨がX線下で検査されると、2つの重要な顎顔面構造が欠落または変形していることがよくあります。口を鼻腔から分割する軟骨は、通常、存在しないか、ひどく奇形があります。前頭副鼻腔は、時には、平均的な個人よりも崩壊したか、小さいことが指摘されています。

バインダー症候群に関連する合併症は、個々の患者によって異なります。多くの個人は、副鼻腔感染症の増加を示しています。これらの感染症はしばしばMALFによって引き起こされる閉塞によるものです2つの鼻孔を分割する装飾された鼻中隔。味覚はしばしば欠落または変形しているため、食事の困難はいつか注目されます。バインダー症候群の人にも知性が悪いと認められていますが、これの正確な原因はまだ発見されていません。

バインダー症候群から生じる合併症が面倒すぎると、鼻の移植が治療の選択肢です。この手術中、鼻と鼻腔は、患者のドナー部位または外部ドナーから採取された軟骨から再構築されます。失われた鼻脊椎は再建され、中隔の逸脱が修正されます。これにより、患者はより正常な外観を持つことができるだけでなく、関連する呼吸困難も修正します。