¿Qué es la hidrocefalia congénita?

La hidrocefalia congénita, comúnmente conocida como agua en el cerebro, es un defecto congénito de nacimiento en el que el cerebro está rodeado por demasiado líquido cefalorraquídeo, lo que provoca un exceso de presión en el cerebro. Esta presión puede dañar el cerebro del bebé, causando problemas mentales y físicos. Con la detección temprana, el tratamiento está disponible para limitar los efectos a largo plazo, aunque el éxito del tratamiento depende de qué tan temprano se diagnostique la afección, qué causa el exceso de líquido, cuánto exceso de líquido está presente y qué tan bien responde el bebé al tratamiento. Solo el .1 por ciento de los bebés padecen hidrocefalia congénita.

Varios factores pueden causar hidrocefalia congénita, como sangrado fetal en el útero, sífilis u otras infecciones maternas presentes durante el embarazo, y algunos defectos congénitos, como la espina bífida. Los síntomas de hidrocefalia congénita incluyen una tasa de crecimiento de la cabeza que es desproporcionada con el crecimiento general del bebé, abultamiento o firmeza de la fontanela o punto blando, en el cráneo del bebé, irritabilidad, falta de apetito, vómitos y dormir más de lo normal. Una tomografía axial computarizada (TAC), una resonancia magnética (MRI) u otra prueba de imagen pueden confirmar el diagnóstico. Si se sospecha hidrocefalia congénita, es importante buscar tratamiento lo antes posible. El tratamiento dentro de los primeros tres o cuatro meses de vida generalmente ofrece el mejor pronóstico.

Si a un bebé se le diagnostica hidrocefalia congénita, el médico del bebé probablemente instalará una derivación en el cerebro del bebé para drenar el exceso de líquido. Esto puede ser un elemento permanente en el cerebro del bebé, pero es posible que deba repararse o reemplazarse con el tiempo. Fuera de los Estados Unidos (EE. UU.), La cirugía a veces se realiza en el útero para drenar el líquido antes del nacimiento, pero este procedimiento ya no está disponible en los EE. UU., Ya que muchos médicos consideran que los beneficios de este procedimiento no son lo suficientemente grandes como para justificar los riesgos el feto En situaciones de emergencia, se puede realizar una punción lumbar para aliviar la presión hasta que se pueda instalar una derivación, o se puede drenar el líquido en una bolsa desde el cráneo del bebé. Los medicamentos están disponibles para disminuir o detener temporalmente la producción de líquido cefalorraquídeo, pero la eficacia y seguridad de estos medicamentos no está bien estudiada.

En los casos en que la acumulación de líquido es causada por una obstrucción, se puede renunciar a la derivación a favor de un procedimiento quirúrgico llamado tercera ventriculostomía endoscópica (ETV). ETV no es una opción de tratamiento para los recién nacidos, sino que es parte del tratamiento continuo para niños mayores con hidrocefalia congénita. En ETV, el cirujano crea un pequeño agujero en el tercer ventrículo del cerebro, permitiendo que el líquido drene del cráneo. Sin embargo, ETV no siempre es exitoso, y donde el ETV falla, será necesario instalar una derivación.

Los niños que han sido diagnosticados con hidrocefalia congénita necesitarán tratamiento y monitoreo continuos por el resto de sus vidas. Además del tratamiento pediátrico estándar, los niños con hidrocefalia congénita necesitarán un neurólogo, un cirujano neurológico y un pediatra de desarrollo para monitorear el progreso y garantizar el mejor pronóstico con complicaciones mínimas. Se deben realizar pruebas de desarrollo para asegurarse de que el niño esté logrando hitos de desarrollo apropiados, y se pueden requerir pruebas de imagen durante todo el crecimiento del niño para garantizar que el líquido se drene correctamente del cráneo. El niño también debe ser monitoreado de cerca para detectar signos de infección o falla de la derivación, que puede incluir vómitos, irritabilidad, llanto agudo, dificultad para caminar, confusión, convulsiones, problemas para rastrear con los ojos u otros problemas de visión y dolor de cuello.