Co je vrozený hydrocefalus?
Vrozený hydrocefalus, běžně označovaný jako voda v mozku, je vrozená vrozená vada, ve které je mozek obklopen příliš velkým množstvím mozkomíšního moku, což způsobuje nadměrný tlak na mozek. Tento tlak může poškodit mozek dítěte a způsobit duševní a fyzické problémy. Při včasné detekci je k dispozici léčba pro omezení dlouhodobých účinků, ačkoli úspěch léčby závisí na tom, jak brzy je stav diagnostikován, co způsobuje přebytečnou tekutinu, kolik přebytečné tekutiny je přítomno a jak dobře dítě reaguje na léčbu. Pouze 0,1 procenta dětí je postižena vrozeným hydrocefalem.
Vrozené hydrocefaly mohou způsobovat řadu faktorů, jako je krvácení plodu při děloze, syfilis nebo jiných mateřských infekcích přítomných během těhotenství a některé vrozené vady, jako je například spina bifida. Mezi příznaky vrozeného hydrocefalu patří míra růstu hlavy, která je nepřiměřená celkovému růstu dítěte, vyboulení nebo pevnost fontanelu nebo měkké skvrny v lebce dítěte, podrážděnost, nedostatek chuti k jídlu, zvracení a spánek více, než je obvyklé. Diagnostiku lze potvrdit skenováním pomocí počítačové axiální tomografie (CAT), skenováním pomocí magnetické rezonance (MRI) nebo jiným zobrazovacím testem. Pokud je podezření na vrozený hydrocefalus, je důležité vyhledat léčbu co nejdříve. Léčba během prvních tří až čtyř měsíců života obvykle nabízí nejlepší prognózu.
Pokud je u dítěte diagnostikována kongenitální hydrocefalus, lékař dítěte pravděpodobně zavede do mozku dítěte zkrat, aby vypustil přebytečnou tekutinu. Může to být trvalý přípravek v mozku dítěte, ale v průběhu času může být nutné jej opravit nebo vyměnit. Mimo USA (USA) je chirurgický zákrok prováděn in utero, aby se tekutina vypustila před narozením, ale tento postup v USA již není k dispozici, protože mnozí lékaři mají pocit, že výhody tohoto postupu nejsou dostatečně velké, aby zaručovaly rizika pro plod. V nouzových situacích může být provedena lumbální propíchnutí, aby se uvolnil tlak, dokud nebude možné nainstalovat zkratovací jednotku nebo tekutina mohla být vypuštěna do vaku z lebky dítěte. Jsou k dispozici léky, které dočasně zpomalí nebo zastaví tvorbu mozkomíšního moku, ale účinnost a bezpečnost těchto léků není dostatečně studována.
V případech, kdy je nahromadění tekutin způsobeno obstrukcí, lze od shuntu upustit ve prospěch chirurgického zákroku zvaného endoskopická třetí ventriculostomie (ETV). ETV není léčbou pro novorozence, ale je součástí pokračující léčby starších dětí s vrozeným hydrocefalem. V ETV chirurg vytváří malou díru ve třetí mozkové komoře, což umožňuje tekutině vytékat z lebky. ETV však není vždy úspěšný a v případě selhání ETV bude nutné nainstalovat zkratovací jednotku.
Děti, kterým byla diagnostikována kongenitální hydrocefalus, budou po zbytek života potřebovat průběžnou léčbu a monitorování. Kromě standardní dětské léčby budou děti s vrozeným hydrocefalem potřebovat neurologa, neurologického chirurga a vývojového pediatra, aby mohli sledovat pokrok a zajistit nejlepší prognózu s minimálními komplikacemi. Měly by být provedeny vývojové testy, aby bylo zajištěno, že dítě dosahuje vhodných vývojových mezníků, a během růstu dítěte mohou být vyžadovány zobrazovací testy, aby se zajistilo, že tekutina z lebky správně vytéká. Dítě by mělo být také pečlivě sledováno, zda neobsahuje příznaky shuntové infekce nebo selhání, které může zahrnovat zvracení, podrážděnost, vysoký nářek, obtížné chůze, zmatení, záchvaty, sledování potíží s očima nebo jiné problémy se zrakem a bolest krku.