Wat is aangeboren Hydrocephalus?
Congenitale hydrocephalus, gewoonlijk water in de hersenen genoemd, is een aangeboren aangeboren afwijking waarbij de hersenen zijn omgeven door te veel hersenvocht, waardoor overmatige druk op de hersenen wordt veroorzaakt. Deze druk kan de hersenen van het kind beschadigen en mentale en fysieke problemen veroorzaken. Met vroege detectie is behandeling beschikbaar om de langetermijneffecten te beperken, hoewel het succes van de behandeling afhangt van hoe vroeg de aandoening wordt gediagnosticeerd, wat de overtollige vloeistof veroorzaakt, hoeveel overtollige vloeistof aanwezig is en hoe goed de baby op de behandeling reageert. Slechts 0,1 procent van de zuigelingen lijdt aan congenitale hydrocefalie.
Een aantal factoren kan aangeboren hydrocefalie veroorzaken, zoals foetale bloedingen in de baarmoeder, syfilis of andere moederlijke infecties die aanwezig zijn tijdens de zwangerschap en sommige aangeboren afwijkingen, zoals spina bifida. Symptomen van aangeboren hydrocefalie zijn een snelheid van hoofdgroei die niet in verhouding staat tot de algehele groei, uitpuiling of stevigheid van het fontanel of de zachte plek in de schedel van de baby, prikkelbaarheid, gebrek aan eetlust, braken en meer slapen dan normaal. Een computergestuurde axiale tomografie (CAT) scan, MRI-scan of andere beeldvormingstest kan de diagnose bevestigen. Als congenitale hydrocephalus wordt vermoed, is het belangrijk om zo snel mogelijk behandeling te zoeken. Behandeling binnen de eerste drie tot vier maanden van het leven biedt meestal de beste prognose.
Als bij een baby congenitale hydrocefalie wordt vastgesteld, zal de arts van de baby waarschijnlijk een shunt in de hersenen van de baby installeren om het overtollige vocht af te voeren. Dit kan een permanente bevestiging in de hersenen van de baby zijn, maar het moet mogelijk worden gerepareerd of vervangen in de loop van de tijd. Buiten de Verenigde Staten (VS) wordt een operatie in utero soms uitgevoerd om de vloeistof vóór de geboorte af te voeren, maar deze procedure is niet langer beschikbaar in de VS, omdat veel artsen van mening zijn dat de voordelen van deze procedure niet groot genoeg zijn om de risico's te rechtvaardigen om de foetus. In noodsituaties kan een lumbale punctie worden uitgevoerd om de druk te verlichten totdat een shunt kan worden geïnstalleerd of vloeistof kan worden afgevoerd in een zak van de schedel van het kind. Er zijn medicijnen beschikbaar om de productie van hersenvocht tijdelijk te vertragen of te stoppen, maar de werkzaamheid en veiligheid van deze medicijnen is niet goed onderzocht.
In gevallen waarin de vloeistofophoping wordt veroorzaakt door een obstructie, kan van de shunt worden afgezien ten gunste van een chirurgische procedure die endoscopische derde ventriculostomie (ETV) wordt genoemd. ETV is geen behandelingsoptie voor pasgeborenen, maar maakt eerder deel uit van de lopende behandeling van oudere kinderen met aangeboren hydrocefalie. Bij ETV maakt de chirurg een klein gaatje in de derde ventrikel van de hersenen, waardoor vloeistof uit de schedel kan stromen. ETV is echter niet altijd succesvol en wanneer de ETV faalt, moet een shunt worden geïnstalleerd.
Kinderen bij wie de congenitale hydrocefalie is vastgesteld, moeten de rest van hun leven doorlopend worden behandeld en gecontroleerd. Naast de standaard pediatrische behandeling hebben kinderen met congenitale hydrocefalie een neuroloog, een neurologisch chirurg en een kinderarts nodig om de voortgang te volgen en de beste prognose te garanderen met minimale complicaties. Ontwikkeltests moeten worden uitgevoerd om ervoor te zorgen dat het kind de juiste ontwikkelingsmijlpalen bereikt, en beeldvormende tests kunnen nodig zijn tijdens de groei van het kind om ervoor te zorgen dat de vloeistof goed uit de schedel wordt afgevoerd. Het kind moet ook nauwlettend worden gevolgd op tekenen van shuntinfectie of falen, waaronder braken, prikkelbaarheid, hoog huilen, moeite met lopen, verwardheid, epileptische aanvallen, problemen met volgen met de ogen of andere problemen met het gezichtsvermogen en nekpijn.