Wat is aangeboren hydrocephalus?
congenitale hydrocephalus, gewoonlijk aangeduid als water op de hersenen, is een aangeboren geboorteafwijking waarbij de hersenen worden omgeven door te veel cerebrospinale vloeistof, wat overtollige druk op de hersenen veroorzaakt. Deze druk kan de hersenen van het kind beschadigen, waardoor mentale en fysieke problemen worden veroorzaakt. Bij vroege detectie is de behandeling beschikbaar om langetermijneffecten te beperken, hoewel het succes van de behandeling afhangt van hoe vroeg de aandoening wordt gediagnosticeerd, wat de overtollige vloeistof veroorzaakt, hoeveel overtollige vloeistof aanwezig is en hoe goed het kind op de behandeling reageert. Slechts .1 procent van de zuigelingen is getroffen met aangeboren hydrocephalus.
Een aantal factoren kan aangeboren hydrocephalus veroorzaken, zoals foetale bloedingen in utero, syfilis of andere moederinfecties die tijdens de zwangerschap aanwezig zijn en sommige geboorte -defecten, zoals spina bifida. Symptomen van congenitale hydrocephalus omvatten een snelheid van hoofdgroei die onevenredig is met de algehele groei, uitpuilende of stevigheid van het Fontanel van de baby, of zachtSpot, in de schedel van de baby, prikkelbaarheid, een gebrek aan eetlust, braken en meer slapen dan normaal. Een geautomatiseerde axiale tomografie (CAT) scan, magnetische resonantie beeldvorming (MRI) scan of andere beeldvormingstest kan de diagnose bevestigen. Als aangeboren hydrocephalus wordt vermoed, is het belangrijk om zo snel mogelijk behandeling te zoeken. Behandeling binnen de eerste drie tot vier maanden van het leven biedt meestal de beste prognose.
Als een baby wordt gediagnosticeerd met aangeboren hydrocephalus, zal de arts van de baby waarschijnlijk een shunt in het brein van de baby installeren om het overtollige vloeistof af te voeren. Dit kan een permanente armatuur in de hersenen van de baby zijn, maar het moet mogelijk worden gerepareerd of vervangen in de loop van de tijd. Buiten de Verenigde Staten (VS) wordt een operatie soms uitgevoerd in de baarmoeder om de vloeistof af te voeren vóór de geboorte, maar deze procedure is niet langer beschikbaar in de VS, omdat veel artsen het gevoel hebben dat de voordelen van deze procedure niet geweldig zijnGenoeg om de risico's voor de foetus te rechtvaardigen. In noodsituaties kan een lumbale punctie worden uitgevoerd om druk te verlichten totdat een shunt kan worden geïnstalleerd, of vloeistof kan worden afgevoerd in een zak van de schedel van de baby. Medicijnen zijn beschikbaar om de productie van cerebrospinale vloeistof tijdelijk te vertragen of te stoppen, maar de werkzaamheid en veiligheid van deze medicijnen is niet goed bestudeerd.
In gevallen waarin de vloeistofopbouw wordt veroorzaakt door een obstructie, kan de shunt worden afgezien voor een chirurgische procedure die endoscopische derde ventriculostomie (ETV) worden genoemd. ETV is geen behandelingsoptie voor pasgeborenen, maar maakt eerder deel uit van de voortdurende behandeling voor oudere kinderen met een congenitale hydrocephalus. In ETV creëert de chirurg een klein gat in de derde ventrikel van de hersenen, waardoor vloeistof uit de schedel kan leeglopen. ETV is echter niet altijd succesvol en waar de ETV mislukt, moet een shunt worden geïnstalleerd.
Kinderen bij wie de diagnose aangeboren hydrocephalus is gesteld, hebben een doorlopende behandeling nodigen monitoring voor de rest van hun leven. Naast de standaard pediatrische behandeling hebben kinderen met een congenitale hydrocephalus een neuroloog, een neurologisch chirurg en een ontwikkelingsarts nodig om de voortgang te volgen en de beste prognose met minimale complicaties te waarborgen. Ontwikkelingstests moeten worden uitgevoerd om ervoor te zorgen dat het kind geschikte ontwikkelingsmijlpalen bereikt en dat beeldvormingstests nodig kunnen zijn gedurende de groei van het kind om ervoor te zorgen dat vloeistof goed aftapt van de schedel. Het kind moet ook nauwlettend worden gecontroleerd op tekenen van shuntinfectie of falen, waaronder braken, prikkelbaarheid, hoog huilen, moeilijkheden, verwarring, aanvallen, epileptische aanvallen, problemen met de ogen of andere gezichtsproblemen en nekpijn.