先天性水頭症とは何ですか？

一般に脳の水と呼ばれる先天性水頭症は、脳が過剰な脳脊髄液に囲まれている先天性先天性欠損症で、脳に過剰な圧力をかけます。 この圧力は、幼児の脳に損傷を与え、精神的および身体的な問題を引き起こす可能性があります。 早期発見では、治療が長期的な影響を制限するために利用できますが、治療の成功は、状態の診断の早さ、過剰な水分の原因、過剰な水分の量、および乳児の治療に対する反応の程度によって異なります。 先天性水頭症にかかっている乳児はわずか0.1％です。

多くの要因が、妊娠中の胎児、梅毒またはその他の母体感染症などの先天性水頭症、および二分脊椎などの先天異常を引き起こす可能性があります。 先天性水頭症の症状には、赤ちゃんの全体的な成長、フォンタネルの膨らみまたは硬さ、または赤ちゃんの頭蓋骨の軟点、過敏性、食欲不振、嘔吐、および通常よりも睡眠に不釣り合いな頭の成長率が含まれます。 コンピューター化されたアキシャル断層撮影（CAT）スキャン、磁気共鳴画像（MRI）スキャン、またはその他の画像検査により、診断を確認できます。 先天性水頭症が疑われる場合は、できるだけ早く治療を求めることが重要です。 人生の最初の3〜4ヶ月以内の治療は、通常、最も良い予後を提供します。

乳児が先天性水頭症と診断された場合、乳児の医師は、赤ちゃんの脳にシャントを取り付けて過剰な水分を排出する可能性があります。 これは赤ちゃんの脳内の恒久的な固定具かもしれませんが、時間の経過とともに修復または交換する必要があるかもしれません。 米国（米国）以外では、出生前に体液を排出するために子宮内で手術が行われることがありますが、多くの医師はこの手順の利点はリスクを正当化するのに十分ではないと感じているため、この手順はもはや米国では利用できません胎児。 緊急事態では、シャントを装着できるまで腰椎穿刺を行って圧力を開放するか、幼児の頭蓋骨から液体をバッグに排出することができます。 脳脊髄液の生成を一時的に遅らせたり停止したりするための薬が利用可能ですが、これらの薬の有効性と安全性は十分に研究されていません。

体液の蓄積が閉塞によって引き起こされる場合、シャントは、内視鏡的第三脳室造tomy術（ETV）と呼ばれる外科的処置を支持して放棄される場合があります。 ETVは新生児の治療選択肢ではなく、先天性水頭症の年長児に対する継続的な治療の一部です。 ETVでは、外科医は脳の第3脳室に小さな穴を開け、頭蓋骨から液体を排出させます。 ただし、ETVは常に成功するとは限りません。ETVが失敗した場合は、シャントを取り付ける必要があります。

先天性水頭症と診断された子供は、残りの生涯にわたって継続的な治療とモニタリングが必要になります。 標準的な小児治療に加えて、先天性水頭症の子供は、進行を監視し、最小限の合併症で最良の予後を確保するために、神経科医、神経外科医、および発達小児科医を必要とします。 発達テストは、子供が適切な発達マイルストーンを達成していることを確認するために実行する必要があります。また、液体が頭蓋骨から適切に排出されることを確認するために、子供の成長を通じて画像検査が必要になる場合があります。 また、シャント感染または障害の兆候について子供を注意深く監視する必要があります。シャント感染または障害には、嘔吐、いらいら、甲高い泣き声、歩行困難、錯乱、発作、眼球追跡またはその他の視力障害、首の痛みが含まれます。