O que é hidrocefalia congênita?
A hidrocefalia congênita, comumente referida como água no cérebro, é um defeito congênito do nascimento, no qual o cérebro é cercado por muito líquido cefalorraquidiano, causando excesso de pressão no cérebro. Essa pressão pode danificar o cérebro do bebê, causando problemas mentais e físicos. Com a detecção precoce, o tratamento está disponível para limitar os efeitos a longo prazo, embora o sucesso do tratamento dependa de quão precocemente a condição é diagnosticada, o que causa o excesso de líquido, a quantidade de excesso de líquido presente e a resposta do bebê ao tratamento. Apenas 0,1% das crianças sofrem de hidrocefalia congênita.
Vários fatores podem causar hidrocefalia congênita, como sangramento fetal no útero, sífilis ou outras infecções maternas presentes durante a gravidez e alguns defeitos congênitos, como espinha bífida. Os sintomas da hidrocefalia congênita incluem uma taxa de crescimento da cabeça que é desproporcional ao crescimento geral do bebê, abaulamento ou firmeza da fontanela ou ponto fraco no crânio do bebê, irritabilidade, falta de apetite, vômito e sono mais do que o normal. Uma tomografia computadorizada axial (CAT), ressonância magnética (RM) ou outro exame de imagem pode confirmar o diagnóstico. Se houver suspeita de hidrocefalia congênita, é importante procurar tratamento o mais rápido possível. O tratamento nos primeiros três a quatro meses de vida geralmente oferece o melhor prognóstico.
Se um bebê é diagnosticado com hidrocefalia congênita, o médico do bebê provavelmente instalará uma derivação no cérebro do bebê para drenar o excesso de líquido. Esse pode ser um elemento permanente no cérebro do bebê, mas pode precisar ser reparado ou substituído ao longo do tempo. Fora dos Estados Unidos (EUA), às vezes é realizada cirurgia no útero para drenar o fluido antes do nascimento, mas esse procedimento não está mais disponível nos EUA, pois muitos médicos acham que os benefícios desse procedimento não são grandes o suficiente para justificar os riscos de o feto. Em situações de emergência, uma punção lombar pode ser realizada para aliviar a pressão até que uma derivação possa ser instalada ou o fluido possa ser drenado para dentro de uma bolsa do crânio do bebê. Estão disponíveis medicamentos para retardar ou interromper temporariamente a produção de líquido cefalorraquidiano, mas a eficácia e segurança desses medicamentos não são bem estudadas.
Nos casos em que o acúmulo de líquido é causado por uma obstrução, a derivação pode ser dispensada em favor de um procedimento cirúrgico chamado terceira ventriculostomia endoscópica (ETV). A ETV não é uma opção de tratamento para recém-nascidos, mas faz parte do tratamento em andamento para crianças mais velhas com hidrocefalia congênita. Na ETV, o cirurgião cria um pequeno buraco no terceiro ventrículo do cérebro, permitindo que o fluido seja drenado do crânio. No entanto, a ETV nem sempre é bem-sucedida e, onde a ETV falha, é necessário instalar um shunt.
As crianças que foram diagnosticadas com hidrocefalia congênita precisarão de tratamento e monitoramento contínuos pelo resto de suas vidas. Além do tratamento pediátrico padrão, as crianças com hidrocefalia congênita precisarão de um neurologista, um cirurgião neurológico e um pediatra do desenvolvimento para monitorar o progresso e garantir o melhor prognóstico com o mínimo de complicações. Testes de desenvolvimento devem ser realizados para garantir que a criança atinja marcos de desenvolvimento apropriados, e testes de imagem podem ser necessários durante o crescimento da criança para garantir que o fluido seja drenado adequadamente do crânio. A criança também deve ser monitorada de perto quanto a sinais de infecção ou falha do shunt, que podem incluir vômitos, irritabilidade, choro agudo, dificuldade para caminhar, confusão, convulsões, dificuldade em rastrear com os olhos ou outros problemas de visão e dor no pescoço.