Was ist angeborener Hydrozephalus?
Der angeborene Hydrozephalus, der im Allgemeinen als Wasser im Gehirn bezeichnet wird, ist ein angeborener Geburtsfehler, bei dem das Gehirn von zu viel Liquor umgeben ist, was zu einem übermäßigen Druck auf das Gehirn führt. Dieser Druck kann das Gehirn des Kindes schädigen und geistige und körperliche Probleme verursachen. Mit der Früherkennung kann die Behandlung Langzeiteffekte begrenzen, obwohl der Erfolg der Behandlung davon abhängt, wie früh der Zustand diagnostiziert wird, was die überschüssige Flüssigkeit verursacht, wie viel überschüssige Flüssigkeit vorhanden ist und wie gut das Kind auf die Behandlung anspricht. Nur 0,1 Prozent der Säuglinge sind von angeborenem Hydrozephalus betroffen.
Eine Reihe von Faktoren kann einen angeborenen Hydrozephalus verursachen, wie z. B. fetale Blutungen im Mutterleib, Syphilis oder andere während der Schwangerschaft auftretende Infektionen der Mutter, und einige Geburtsfehler, wie z. B. Spina bifida. Zu den Symptomen eines angeborenen Hydrozephalus zählen eine überproportionale Wachstumsrate des Kopfes, ein Ausbeulen oder Festigen der Fontanelle oder eine Schwachstelle im Schädel des Babys, Reizbarkeit, Appetitlosigkeit, Erbrechen und mehr als normales Schlafen. Ein Computer-Axial-Tomographie-Scan (CAT-Scan), ein Magnetresonanz-Tomographie-Scan (MRT-Scan) oder ein anderer bildgebender Test können die Diagnose bestätigen. Bei Verdacht auf einen angeborenen Hydrozephalus ist es wichtig, so bald wie möglich eine Behandlung in Anspruch zu nehmen. Die Behandlung innerhalb der ersten drei bis vier Lebensmonate bietet in der Regel die beste Prognose.
Wenn bei einem Säugling ein angeborener Hydrozephalus diagnostiziert wird, installiert der Arzt des Säuglings wahrscheinlich einen Shunt im Gehirn des Säuglings, um die überschüssige Flüssigkeit abzuleiten. Dies kann eine permanente Einrichtung im Gehirn des Babys sein, die jedoch im Laufe der Zeit repariert oder ersetzt werden muss. Außerhalb der USA wird die Operation manchmal in der Gebärmutter durchgeführt, um die Flüssigkeit vor der Geburt abzulassen. Dieses Verfahren ist jedoch in den USA nicht mehr verfügbar, da viele Ärzte der Ansicht sind, dass die Vorteile dieses Verfahrens nicht groß genug sind, um die Risiken dafür zu rechtfertigen der Fötus. In Notfallsituationen kann eine Lumbalpunktion durchgeführt werden, um den Druck zu entlasten, bis ein Shunt installiert werden kann, oder es kann Flüssigkeit aus dem Schädel des Kindes in einen Beutel abgelassen werden. Medikamente sind verfügbar, um die Produktion von Liquor vorübergehend zu verlangsamen oder zu stoppen, aber die Wirksamkeit und Sicherheit dieser Medikamente ist nicht gut untersucht.
In Fällen, in denen der Flüssigkeitsaufbau durch eine Obstruktion verursacht wird, kann auf den Shunt zugunsten eines chirurgischen Eingriffs verzichtet werden, der als endoskopische dritte Ventrikulostomie (ETV) bezeichnet wird. ETV ist keine Behandlungsoption für Neugeborene, sondern Teil der laufenden Behandlung älterer Kinder mit angeborenem Hydrozephalus. Bei der ETV erzeugt der Chirurg ein kleines Loch im dritten Ventrikel des Gehirns, so dass Flüssigkeit aus dem Schädel abfließen kann. ETV ist jedoch nicht immer erfolgreich, und wenn das ETV ausfällt, muss ein Shunt installiert werden.
Kinder, bei denen ein angeborener Hydrozephalus diagnostiziert wurde, müssen für den Rest ihres Lebens kontinuierlich behandelt und überwacht werden. Zusätzlich zur pädiatrischen Standardbehandlung benötigen Kinder mit angeborenem Hydrozephalus einen Neurologen, einen Neurochirurgen und einen Entwicklungskinderarzt, um den Fortschritt zu überwachen und die beste Prognose bei minimalen Komplikationen sicherzustellen. Entwicklungstests sollten durchgeführt werden, um sicherzustellen, dass das Kind angemessene Entwicklungsmeilensteine erreicht. Während des gesamten Wachstums des Kindes können Bildgebungstests erforderlich sein, um sicherzustellen, dass die Flüssigkeit ordnungsgemäß aus dem Schädel abfließt. Das Kind sollte auch engmaschig auf Anzeichen einer Shunt-Infektion oder eines Shunt-Versagens überwacht werden, zu denen Erbrechen, Reizbarkeit, hohes Weinen, Schwierigkeiten beim Gehen, Verwirrung, Krampfanfälle, Probleme beim Verfolgen mit den Augen oder andere Sehprobleme und Nackenschmerzen gehören können.