Qu'est-ce que l'hydrocéphalie congénitale?
L'hydrocéphalie congénitale, communément appelée eau dans le cerveau, est une anomalie congénitale à la naissance dans laquelle le cerveau est entouré de trop de liquide céphalo-rachidien, ce qui provoque une pression excessive sur le cerveau. Cette pression peut endommager le cerveau du bébé et causer des problèmes mentaux et physiques. Avec une détection précoce, un traitement est disponible pour limiter les effets à long terme, bien que le succès du traitement dépend de la rapidité du diagnostic de la maladie, de la cause de l'excès de liquide, de la quantité de liquide en excès et de la réponse du nourrisson au traitement. Seulement 0,1% des nourrissons sont atteints d'hydrocéphalie congénitale.
L'hydrocéphalie congénitale peut être causée par un certain nombre de facteurs, tels que des saignements foetaux utérins, la syphilis ou d'autres infections maternelles présentes pendant la grossesse, ainsi que certaines anomalies congénitales, telles que le spina bifida. Les symptômes de l'hydrocéphalie congénitale comprennent un taux de croissance de la tête qui est disproportionné par rapport à la croissance globale du bébé, un gonflement ou une fermeté de la fontanelle, ou un point mou du crâne du bébé, une irritabilité, un manque d'appétit, des vomissements et un sommeil plus normal. Une tomographie axiale informatisée (CAT), une imagerie par résonance magnétique (IRM) ou un autre test d'imagerie peut confirmer le diagnostic. Si l'on soupçonne une hydrocéphalie congénitale, il est important de rechercher un traitement le plus rapidement possible. Un traitement au cours des trois à quatre premiers mois de la vie offre généralement le meilleur pronostic.
Si l'hydrocéphalie congénitale est diagnostiquée chez le bébé, son médecin installera probablement un shunt dans le cerveau du bébé pour drainer l'excès de liquide. Cela peut être un élément permanent dans le cerveau du bébé, mais il faudra peut-être le réparer ou le remplacer avec le temps. En dehors des États-Unis, une opération chirurgicale est parfois pratiquée in utero pour drainer le liquide avant la naissance, mais cette procédure n'est plus disponible aux États-Unis, car de nombreux médecins estiment que les avantages de cette procédure ne sont pas suffisants pour justifier le risque. le fœtus. En cas d'urgence, une ponction lombaire peut être pratiquée pour soulager la pression jusqu'à ce qu'un shunt puisse être installé, ou le liquide peut être drainé dans un sac du crâne du nourrisson. Il existe des médicaments pour ralentir ou arrêter temporairement la production de liquide céphalorachidien, mais leur efficacité et leur innocuité n’ont pas été bien étudiées.
Dans les cas où l'accumulation de liquide est causée par une obstruction, le shunt peut être supprimé en faveur d'une procédure chirurgicale appelée troisième ventriculostomie endoscopique (VTE). Le VTE n'est pas une option de traitement pour les nouveau-nés, mais fait plutôt partie du traitement en cours pour les enfants plus âgés souffrant d'hydrocéphalie congénitale. Dans l'ETV, le chirurgien crée un petit trou dans le troisième ventricule du cerveau, permettant ainsi au liquide de s'écouler du crâne. Cependant, les ETV ne réussissent pas toujours et, en cas d'échec de ceux-ci, un shunt devra être installé.
Les enfants chez qui on a diagnostiqué une hydrocéphalie congénitale auront besoin d'un traitement et d'une surveillance continus pour le reste de leur vie. En plus du traitement pédiatrique standard, les enfants souffrant d'hydrocéphalie congénitale auront besoin d'un neurologue, d'un chirurgien neurologue et d'un pédiatre du développement pour suivre les progrès et garantir le meilleur pronostic avec un minimum de complications. Des tests de développement doivent être effectués pour s'assurer que l'enfant franchit les étapes de développement appropriées. Des tests d'imagerie peuvent être nécessaires tout au long de la croissance de l'enfant pour s'assurer que le liquide s'écoule correctement du crâne. Il convient également de surveiller étroitement l’enfant pour rechercher des signes d’infection shunt ou d’échec (vomissements, irritabilité, pleurs aigus, difficulté à marcher, confusion, convulsions, difficulté à suivre avec les yeux ou d’autres problèmes de vision et douleur au cou).