¿Qué es la hemofilia B?
La hemofilia B es una condición hereditaria en la que el cuerpo de una persona no puede prevenir adecuadamente la coagulación de la sangre, lo que resulta en un sangrado extenso. Una persona con hemofilia B es propensa a hemorragias nasales y largos períodos de sangrado por cirugía. Causa por un gen defectuoso en el cromosoma X, la condición es más común en hombres que en mujeres. Si bien es posible que una persona desangrada hasta la muerte del trastorno, la mayoría de las personas pueden vivir una vida normal con tratamientos, incluida una vacuna.
Como resultado de una insuficiencia de una proteína plasmática sanguínea llamada Factor IX, una persona no puede controlar el sangrado. Si un individuo no tiene suficiente proteína, la sangre no puede coagular lo suficiente como para controlar el sangrado adecuadamente. Cuando el nivel de proteína no está en niveles normales, pueden tener lugar incidentes de largos períodos de sangrado por ninguna razón perceptible. Otro nombre para la hemofilia B es el factor IX hemofilia.
Las mujeres son portadoras del gen que causa hemofilia B. Dado que las mujeres tienen dos cromosomas X, si un cromosoma X es defectuoso, el otro puede compensar. Sin embargo, dado que los hombres solo poseen un cromosoma X, los machos tendrán el trastorno si tienen un gen defectuoso. Un niño masculino nacido de una mujer que lleva el cromosoma X defectuoso tiene una posibilidad del 50 por ciento de tener la condición, mientras que una niña tiene un 50 por ciento posible de ser portador. También es posible que una persona desarrolle la enfermedad debido a una mutación genética, en lugar de como resultado de factores hereditarios.
Una persona que sufre de hemofilia puede experimentar complicaciones graves. El sangrado interno puede provocar dolor e hinchazón, lo que puede causar deformidades de las articulaciones y los músculos. Además, el sangrado de la condición puede hacer que la base de la lengua se hinche, causando dificultades para respirar. Una persona con hemofilia también debe tener cuidado, ya que un ligero golpe en la cabeza puede dar como resultado un sangrado considerable en elCráneo, que puede provocar daño cerebral o incluso a la muerte.
El tratamiento típico para la hemofilia B implica una infusión del concentrado del factor IX para reducir el potencial de sangrado excesivo. La cantidad de concentrado administrado depende de qué tan severo sea el sangrado y el tamaño del paciente. Si es necesario, las infusiones se pueden administrar al inicio del sangrado. Una persona con una forma severa de la condición puede necesitar transfusiones constantes, así como visitas regulares a un hematólogo. También puede ser necesario que un individuo con la afección reciba una vacuna contra la hepatitis B.