혈우병 B는 무엇입니까?

혈우병 B는 개인의 신체가 혈액 응고를 제대로 예방할 수 없어서 광범위한 출혈을 유발하는 유전성 질환입니다. 혈우병 B가있는 사람은 코피가 나고 수술로 인한 장기 출혈이 발생하기 쉽습니다. X 염색체의 유전자 결함으로 인해 남성보다 여성이 더 흔합니다. 사람이이 장애로 피를 흘릴 수는 있지만 대부분의 사람들은 백신을 포함한 치료를 통해 정상적인 삶을 살 수 있습니다.

인자 IX라는 혈장 단백질이 부족하여 출혈을 조절할 수 없습니다. 개인에게 단백질이 충분하지 않으면 혈액이 출혈을 적절히 관리하기에 충분히 응고 될 수 없습니다. 단백질 수준이 정상 수준이 아닌 경우,인지 할만한 이유없이 장기간의 출혈이 발생할 수 있습니다. 혈우병 B의 또 다른 이름은 인자 IX 혈우병입니다.

여성은 혈우병 B를 유발하는 유전자의 운반체입니다. 여성은 두 개의 X 염색체를 가지고 있기 때문에 하나의 X 염색체에 결함이 있으면 다른 하나는 보상 할 수 있습니다. 그러나 남성은 하나의 X 염색체 만 가지고 있기 때문에 남성에게는 결함이있는 유전자가 하나 있으면 장애가 있습니다. X 염색체 결함이있는 여성에게서 태어난 남자 아이는 50 %의 가능성이있는 반면 여자 아이는 50 %의 가능성이 있습니다. 유전 적 요인이 아닌 유전자 돌연변이로 인해 질병이 발생할 수도 있습니다.

혈우병으로 고통받는 사람은 심각한 합병증을 경험할 수 있습니다. 내부 출혈은 통증과 부종으로 이어질 수 있으며, 이는 관절과 근육의 기형을 유발할 수 있습니다. 또한, 상태에서 출혈이 있으면 혀의 밑이 부어 호흡이 어려워 질 수 있습니다. 혈우병 환자는 머리에 약간의 충격이 가해져 두개골에 상당한 출혈이 생겨 뇌 손상이나 심지어 사망에이를 수 있으므로주의해야합니다.

혈우병 B의 전형적인 치료는 과도한 출혈의 가능성을 줄이기 위해 인자 IX 농축액의 주입을 포함합니다. 투여되는 농축액의 양은 출혈의 정도와 환자의 크기에 따라 다릅니다. 필요한 경우 출혈이 시작될 때 주입을 자체 관리 할 수 ​​있습니다. 상태가 심각한 사람은 정기적으로 수혈과 혈액 전문의를 방문해야 할 수도 있습니다. b 형 간염 백신을 받아야하는 상태의 개인이 필요할 수도 있습니다.