¿Qué es la intolerancia hereditaria de la fructosa?
Las personas con intolerancia hereditaria por fructosa tienen una condición hereditaria que les impide digerir un azúcar llamado fructosa. Ingerir la fructosa cuando el cuerpo no puede digerir puede causar efectos secundarios peligrosos que eventualmente pueden provocar ictericia y enfermedad hepática. Por esta razón, las personas con este trastorno deben seguir una dieta especial de intolerancia a la fructosa hereditaria que elimina todas las fuentes de este azúcar.
La fructosa es un tipo de azúcar que está presente en la miel y las frutas, y también es un componente de sacarosa o azúcar de mesa. La fructosa a menudo se agrega como edulcorante a los alimentos y bebidas procesados, incluidos muchos alimentos para bebés. La prevalencia de la fructosa en los alimentos naturales y procesados hace que evitar esta sustancia sea un negocio complicado.
La intolerancia a la fructosa hereditaria es un trastorno congénito genético, lo que significa que alguien con este trastorno nace como resultado de una mutación genética heredable. Las personas con intolerancia a la fructosa son deficientes en una enzima hepáticallamado aldolasa-B, que es crucial para el metabolismo de la fructosa. Comer fructosa en ausencia de esta enzima causa problemas metabólicos que, a su vez, pueden causar azúcar en la sangre peligrosamente baja, así como toxicidad renal y hepática. Esto se debe a que la deficiencia de aldolasa-B también previene el uso eficiente de fosfatos, que son necesarios para convertir el glucógeno almacenado en glucosa. El resultado final no es solo hipoglucemia, sino también niveles peligrosamente altos de metabolitos tóxicos en el hígado.
Los niños con este trastorno comenzarán a mostrar síntomas poco después de que se alimenten primero con sacarosa o fórmulas que contienen fructosa u otros alimentos. En los niños, los síntomas de intolerancia a la fructosa hereditaria pueden incluir una mala alimentación, problemas digestivos después de comer fructosa o sacarosa, somnolencia excesiva, irritabilidad, vómitos, ictericia y convulsiones, convulsiones. Las posibles complicaciones incluyen sangrado no controlado, hígado EngaRgement, enfermedad hepática y finalmente insuficiencia hepática. Algunas personas también corren el riesgo de desarrollar gota, ya que esta afección también puede aumentar los niveles sanguíneos de ácido úrico.
La eliminación completa de toda la fructosa en la dieta es el único tratamiento para la intolerancia a la fructosa hereditaria, y no hay cura para el trastorno. Una dieta sin fructosa requiere eliminar los productos de frutas y frutas, miel de todo tipo, sacarosa y todos los alimentos que contienen fructosa o sacarosa como agente endulzante. Esto incluye jarabes como jarabe de arce, melaza, jarabe de maíz y jarabe de agave, todos los cuales contienen fructosa o sacarosa. También se deben evitar los alimentos procesados que contengan cualquiera de estos edulcorantes. El pronóstico para las personas con este trastorno es bueno siempre que la dieta se siga escrupulosamente.