¿Qué es la intolerancia hereditaria a la fructosa?
Las personas con intolerancia hereditaria a la fructosa tienen una afección hereditaria que les impide digerir un azúcar llamado fructosa. La ingestión de fructosa cuando el cuerpo no puede digerirla puede causar efectos secundarios peligrosos que eventualmente pueden conducir a ictericia y enfermedad hepática. Por esta razón, las personas con este trastorno deben seguir una dieta de intolerancia hereditaria a la fructosa que elimine todas las fuentes de este azúcar.
La fructosa es un tipo de azúcar que está presente en la miel y las frutas, y también es un componente de sacarosa o azúcar de mesa. La fructosa a menudo se agrega como edulcorante a los alimentos y bebidas procesados, incluidos muchos alimentos para bebés. La prevalencia de la fructosa en los alimentos naturales y procesados hace que evitar esta sustancia sea un negocio complicado.
La intolerancia hereditaria a la fructosa es un trastorno congénito genético, lo que significa que alguien con este trastorno nace con él como resultado de una mutación genética heredable. Las personas con intolerancia a la fructosa son deficientes en una enzima hepática llamada aldolasa-B, que es crucial para el metabolismo de la fructosa. Comer fructosa en ausencia de esta enzima causa problemas metabólicos que, a su vez, pueden causar niveles de azúcar en la sangre peligrosamente bajos, así como también toxicidad en los riñones y el hígado. Esto se debe a que la deficiencia de aldolasa-B también evita el uso eficiente de fosfatos, que son necesarios para convertir el glucógeno almacenado en glucosa. El resultado final no es solo la hipoglucemia, sino también niveles peligrosamente altos de metabolitos tóxicos en el hígado.
Los niños con este trastorno comenzarán a mostrar síntomas poco después de ser alimentados por primera vez con sacarosa o fórmulas que contienen fructosa u otros alimentos. En los niños, los síntomas de intolerancia hereditaria a la fructosa pueden incluir mala alimentación, problemas digestivos después de comer fructosa o sacarosa, somnolencia excesiva, irritabilidad, vómitos, ictericia y convulsiones. Las posibles complicaciones incluyen sangrado incontrolado, agrandamiento del hígado, enfermedad hepática y eventualmente insuficiencia hepática. Algunas personas también corren el riesgo de desarrollar gota, ya que esta afección también puede aumentar los niveles sanguíneos de ácido úrico.
La eliminación completa de toda la fructosa en la dieta es el único tratamiento para la intolerancia hereditaria a la fructosa, y no existe cura para el trastorno. Una dieta libre de fructosa requiere la eliminación de frutas y productos frutales, miel de todo tipo, sacarosa y todos los alimentos que contienen fructosa o sacarosa como agente edulcorante. Esto incluye jarabes como jarabe de arce, melaza, jarabe de maíz y jarabe de agave, todos los cuales contienen fructosa o sacarosa. Los alimentos procesados que contienen cualquiera de estos edulcorantes también deben evitarse. El pronóstico para las personas con este trastorno es bueno siempre que se siga escrupulosamente la dieta.