유전성 과당 불내증이란 무엇입니까?

유전성 과당 불내증을 가진 사람들은 과당이라는 설탕을 소화하는 것을 방지하는 유전 상태를 가지고 있습니다. 과당 섭취 신체가 소화 할 수 없을 때 위험한 부작용을 일으킬 수있어 결국 황달과 간 질환으로 이어질 수 있습니다. 이러한 이유로,이 장애를 가진 사람들은이 설탕의 모든 공급원을 제거하는 특별한 유전 적 과당 불내증식이를 따라야합니다.

과당은 꿀과 과일에 존재하는 설탕의 한 종류이며, 또한 수 크로스 또는 테이블 설탕의 성분입니다. 과당은 종종 많은 이유식을 포함하여 가공 식품 및 음료에 감미료로 첨가됩니다. 천연 식품 및 가공 식품에서 과당의 유병률은이 물질을 복잡한 사업으로 피합니다.

유전성 과당 불내증은 유전 적 선천적 장애이며,이 장애를 가진 사람은 내재 된 유전 적 돌연변이의 결과로 태어났다는 것을 의미합니다. 과당 불내증이있는 사람은 간 효소가 부족합니다.Aldolase-B라고하며, 이는 과당의 신진 대사에 중요합니다. 이 효소가없는 경우 과당을 섭취하면 신진 대사 문제가 발생하여 신장 및 간 독성뿐만 아니라 위험한 저혈당을 유발할 수 있습니다. 알 돌라 제 -B 결핍은 또한 저장된 글리코겐을 포도당으로 전환시키는 데 필요한 인산염의 효율적인 사용을 방해하기 때문입니다. 최종 결과는 저혈당증뿐만 아니라 간에서 위험한 수준의 독성 대사 산물입니다.

이 장애가있는 어린이는 처음으로 자당 또는 과당 함유 공식 또는 기타 음식을 먹인 직후 증상을 나타 내기 시작합니다. 어린이의 경우 유전성 과당 불내증 증상에는 빈약 한 수유, 과당 또는 자당을 섭취 한 후 소화 문제, 과도한 졸음, 과민성, 구토, 황달 및 발작, 경련이 포함될 수 있습니다. 가능한 합병증에는 통제되지 않은 출혈, 간 Enla가 포함됩니다rgement, 간 질환 및 결국 간부전. 이 상태는 요산의 혈중 수준을 증가시킬 수 있기 때문에 일부 사람들은 통풍이 발생할 위험이 있습니다.

모든식이 과당의 완전한 제거는 유전 과당 불내증에 대한 유일한 치료법이며, 장애에 대한 치료법이 없습니다. 과당없는식이 요법은 과일 및 과일 제품, 모든 종류의 꿀, 자당 및 과당 또는 자당을 함유 한 모든 음식을 감미제로 제거해야합니다. 여기에는 메이플 시럽, 당밀, 옥수수 시럽 및 아가베 시럽과 같은 시럽이 포함되며, 모두 과당 또는 자당이 포함되어 있습니다. 이 감미료를 포함하는 가공 식품도 피해야합니다. 이 장애가있는 사람들에 대한 예후는식이가 엄청나게 따르는 한 좋습니다.