유전성 과당 불내증이란 무엇입니까?

유전성 과당 불내증 환자는 과당이라는 설탕을 소화하지 못하는 유전 적 상태를 가지고 있습니다. 신체가 소화 할 수 없을 때 과당을 섭취하면 위험한 부작용을 일으켜 결국 황달과 간 질환을 유발할 수 있습니다. 이러한 이유로,이 장애를 가진 사람들은이 설탕의 모든 원인을 제거하는 특별한 유전 과당 불내성 식단을 따라야합니다.

과당은 꿀과 과일에 존재하는 설탕의 한 종류이며 자당 또는 테이블 설탕의 구성 요소이기도합니다. 과당은 종종 많은 이유식을 포함하여 가공 식품 및 음료에 감미료로 첨가됩니다. 자연 식품과 가공 식품 모두에서 과당의 보급으로 인해이 물질을 피하는 것은 복잡한 일입니다.

유전성 과당 편협은 유전 선천성 장애로,이 장애를 가진 사람은 유전 적 유전 변이의 결과로 태어납니다. 과당 불내증 환자는 과당 대사에 중요한 알 돌라 제 -B라는 간 효소가 결핍되어 있습니다. 이 효소가없는 상태에서 과당을 섭취하면 대사 문제가 발생하여 저혈당과 신장 및 간 독성이 발생할 수 있습니다. 알 돌라 아제 -B 결핍은 또한 저장된 글리코겐을 포도당으로 전환하는데 필요한 인산염의 효율적인 사용을 방해하기 때문이다. 최종 결과는 저혈당증뿐만 아니라 간에서 위험한 수준의 독성 대사 산물입니다.

이 장애가있는 어린이는 자당 또는 과당 함유 조제식이나 다른 음식을 처음 먹은 직후 증상이 나타납니다. 소아에서 유전성 과당 불내증 증상에는 영양 부족, 과당 또는 자당 섭취 후 소화 장애, 과도한 졸음, 과민성, 구토, 황달 및 발작, 경련이 포함될 수 있습니다. 가능한 합병증으로는 통제되지 않은 출혈, 간 확대, 간 질환 및 결국 간 부전이 있습니다. 이 상태는 또한 요산의 혈중 농도를 증가시킬 수 있기 때문에 일부 사람들은 통풍이 발생할 위험이 있습니다.

모든식이 과당을 완전히 제거하는 것이 유전성 과당 불내증에 대한 유일한 치료법이며,이 질환에 대한 치료법은 없습니다. 과당이없는 식단은 과일 및 과일 제품, 모든 종류의 꿀, 자당 및 과당 또는 자당을 감미제로 포함하는 모든 음식을 제거해야합니다. 여기에는 메이플 시럽, 당밀, 옥수수 시럽 및 용설란 시럽과 같은 시럽이 포함되며,이 시럽에는 모두 과당 또는 자당이 포함되어 있습니다. 이러한 감미료를 함유 한 가공 식품도 피해야합니다. 이 장애를 가진 사람들의 예후는식이 요법을 철저히 준수하는 한 좋습니다.