Vad är ärftlig fruktosintolerans?

Människor med ärftlig fruktosintolerans har ett ärftligt tillstånd som hindrar dem från att smälta ett socker som kallas fruktos. Intog fruktos När kroppen inte kan smälta kan det orsaka farliga biverkningar som så småningom kan leda till gulsot och leversjukdom. Av denna anledning måste personer med denna störning följa en speciell ärftlig fruktosintoleransdiet som eliminerar alla källor till detta socker.

fruktos är en typ av socker som finns i honung och frukt och är också en del av sackaros eller bordsocker. Fruktos tillsätts ofta som ett sötningsmedel till bearbetade livsmedel och drycker, inklusive många barnmat. Förekomsten av fruktos i både naturliga och bearbetade livsmedel gör att undvika detta ämne till ett komplicerat företag.

ärftlig fruktosintolerans är en genetisk medfödd störning, vilket innebär att någon med denna störning är född med den till följd av en ärftlig genetisk mutation. Människor med fruktosintolerans är bristfälliga i ett leverenzymKallas Aldolase-B, som är avgörande för fruktosmetabolismen. Att äta fruktos i frånvaro av detta enzym orsakar metaboliska problem som i sin tur kan orsaka farligt lågt blodsocker samt njur- och levertoxicitet. Detta beror på att aldolas-B-brist också förhindrar effektiv användning av fosfater, som behövs för att omvandla lagrat glykogen till glukos. Slutresultatet är inte bara hypoglykemi, utan också farligt höga nivåer av toxiska metaboliter i levern.

Barn med denna störning kommer att börja visa symtom strax efter att de först har matats sackaros- eller fruktosinnehållande formler eller andra livsmedel. Hos barn kan ärftliga fruktosintoleranssymtom inkludera dålig utfodring, matsmältningsproblem efter att ha ätit fruktos eller sackaros, överdriven sömnighet, irritabilitet, kräkningar, gulsot och kramper, kramper. Möjliga komplikationer inkluderar okontrollerad blödning, lever ensargement, leversjukdom och så småningom leversvikt. Vissa människor riskerar också att utveckla gikt, eftersom detta tillstånd också kan öka blodnivån av urinsyra.

Komplett eliminering av all dietfruktos är den enda behandlingen för ärftlig fruktosintolerans, och det finns inget botemedel mot störningen. En fruktosfri diet kräver eliminering av frukt- och fruktprodukter, honung av alla slag, sackaros och alla livsmedel som innehåller antingen fruktos eller sackaros som ett sötningsmedel. Detta inkluderar sirap som lönnsirap, melass, majssirap och agavesirap, som alla innehåller antingen fruktos eller sackaros. Bearbetade livsmedel som innehåller någon av dessa sötningsmedel måste också undvikas. Prognos för personer med denna störning är bra så länge kosten följs noggrant.