Vad är ärftlig fruktosintolerans?

Personer med ärftlig fruktosintolerans har ett ärftligt tillstånd som hindrar dem från att smälta ett socker som kallas fruktos. Förtäring av fruktos när kroppen inte kan smälta kan orsaka farliga biverkningar som så småningom kan leda till gulsot och leversjukdom. Av denna anledning måste personer med denna störning följa en speciell ärftlig fruktosintoleransdiet som eliminerar alla källor till detta socker.

Fruktos är en typ av socker som finns i honung och frukt, och är också en del av sackaros eller bordsocker. Fruktos tillsätts ofta som sötningsmedel till bearbetade livsmedel och drycker, inklusive många barnmat. Förekomsten av fruktos i både naturliga och bearbetade livsmedel gör att undvika detta ämne till en komplicerad verksamhet.

Ärftlig fruktosintolerans är en genetisk medfödd störning, vilket innebär att någon med denna störning är född med den som ett resultat av en ärftlig genetisk mutation. Personer med fruktosintolerans saknar ett leverenzym som kallas aldolas-B, vilket är avgörande för metabolismen av fruktos. Att äta fruktos i frånvaro av detta enzym orsakar metabolismproblem som i sin tur kan orsaka farligt lågt blodsocker, samt njur- och levertoxicitet. Detta beror på att aldolas-B-brist också förhindrar effektiv användning av fosfater, som behövs för att omvandla lagrat glykogen till glukos. Slutresultatet är inte bara hypoglykemi, utan också farligt höga nivåer av toxiska metaboliter i levern.

Barn med denna störning börjar visa symtom strax efter att de först matats sackaros eller fruktosinnehållande formler eller andra livsmedel. Hos barn kan ärftlig fruktosintoleranssymtom inkludera dålig utfodring, matsmältningsproblem efter att ha ätit fruktos eller sackaros, överdriven sömnighet, irritabilitet, kräkningar, gulsot och kramper, kramper. Möjliga komplikationer inkluderar okontrollerad blödning, leverförstoring, leversjukdom och så småningom leversvikt. En del människor riskerar också att utveckla gikt, eftersom detta tillstånd också kan öka blodnivån av urinsyra.

Fullständig eliminering av all fruktos i kosten är den enda behandlingen mot ärftlig fruktosintolerans, och det finns inget botemedel mot störningen. En fruktosfri diet kräver eliminering av frukt och fruktprodukter, honung av alla slag, sackaros och alla livsmedel som innehåller antingen fruktos eller sackaros som ett sötningsmedel. Detta inkluderar sirap som lönnsirap, melass, majssirap och agavesirap, som alla innehåller antingen fruktos eller sackaros. Bearbetade livsmedel som innehåller något av dessa sötningsmedel måste också undvikas. Prognos för personer med denna störning är bra så länge dieten följs noggrant.