遺伝性フルクトース不耐症とは何ですか？

遺伝性フルクトース不耐性のある人は、フルクトースと呼ばれる砂糖を消化するのを防ぐ遺伝性状態を持っています。フルクトースを摂取すると、体が消化できない場合は、危険な副作用を引き起こす可能性があり、最終的に黄undや肝臓病につながる可能性があります。このため、この障害のある人は、この糖のすべての供給源を排除する特別な遺伝性フルクトース不耐性食に従わなければなりません。

フルクトースは、蜂蜜と果物に存在する砂糖の一種であり、スクロースまたはテーブル糖の成分でもあります。フルクトースは、多くの離乳食を含む加工食品や飲み物の甘味料としてしばしば追加されます。天然食品と加工食品の両方におけるフルクトースの有病率は、この物質を避けることを複雑なビジネスにします。

遺伝性フルクトース不耐性は遺伝的先天性障害であり、この障害のある人は遺伝性遺伝的変異の結果としてそれで生まれます。フルクトース不耐症の人は肝臓酵素が不足していますアルドラーゼ-Bと呼ばれます。これは、フルクトースの代謝に重要です。この酵素の非存在下でフルクトースを摂ると、代謝の問題が発生し、腎臓や肝臓の毒性だけでなく、危険なほど低血糖を引き起こす可能性があります。これは、アルドラーゼB欠乏がリン酸塩の効率的な使用を防ぐためであり、貯蔵されたグリコーゲンをグルコースに変換するために必要なものです。最終結果は、低血糖だけでなく、肝臓の危険な高レベルの毒性代謝物でもあります。

この障害のある子供は、ショ糖またはフルクトースを含む処方または他の食品を最初に与えた直後に症状を示し始めます。小児では、遺伝性フルクトース不耐性の症状には、摂食不良、フルクトースやショ糖の摂取後の消化器系の問題、過度の眠気、いらいら、嘔吐、黄und、発作、痙攣が含まれる場合があります。合併症の可能性には、制御されていない出血、肝臓エンラが含まれますrgement、肝臓病、そして最終的に肝不全。この状態も尿酸の血液濃度を増加させる可能性があるため、痛風を発症するリスクもあります。

すべての食事性フルクトースの完全な除去は、遺伝性フルクトース不耐性の唯一の治療法であり、障害の治療法はありません。フルクトースを含まない食事には、果物や果物の製品、あらゆる種類の蜂蜜、スクロース、およびフルクトースまたはスクロースを含むすべての食品を甘味料として除去する必要があります。これには、メープルシロップ、糖蜜、コーンシロップ、リュウゼツランシロップなどのシロップが含まれます。これらには、フルクトースまたはスクロースのいずれかが含まれています。これらの甘味料のいずれかを含む加工食品も避ける必要があります。この障害のある人の予後は、食事がしっかりと守られている限り良いです。