遺伝性フルクトース不耐症とは何ですか？

遺伝性フルクトース不耐症の人は、フルクトースと呼ばれる糖の消化を妨げる遺伝的状態を持っています。 体が消化できないときにフルクトースを摂取すると、危険な副作用を引き起こす可能性があり、最終的に黄undや肝疾患につながる可能性があります。 このため、この障害のある人は、この砂糖のすべての供給源を排除する特別な遺伝性フルクトース不耐症食に従わなければなりません。

フルクトースは、蜂蜜や果物に含まれる糖の一種であり、スクロース、またはテーブルシュガーの成分でもあります。 フルクトースは、多くのベビーフードを含む加工食品および飲料の甘味料としてしばしば追加されます。 自然食品と加工食品の両方でフルクトースがof延しているため、この物質の回避は複雑なビジネスになっています。

遺伝性フルクトース不耐症は遺伝的先天性障害であり、遺伝性の遺伝的変異の結果として、この障害を持つ人がそれとともに生まれることを意味します。 フルクトース不耐症の人は、フルクトースの代謝に重要なアルドラーゼBと呼ばれる肝臓酵素が不足しています。 この酵素の非存在下でフルクトースを食べると、代謝の問題が発生し、その結果、危険なほどの低血糖、ならびに腎臓および肝臓の毒性が引き起こされる可能性があります。 これは、アルドラーゼB欠乏により、保存されたグリコーゲンをグルコースに変換するために必要なリン酸塩の効率的な使用が妨げられるためです。 最終結果は低血糖だけでなく、肝臓の危険な高レベルの毒性代謝産物でもあります。

この障害のある子供は、最初にショ糖または果糖を含むフォーミュラまたは他の食物を与えられるとすぐに症状を示し始めます。 小児では、遺伝性フルクトース不耐症の症状には、摂食不良、フルクトースまたはスクロースを食べた後の消化不良、過度の眠気、過敏性、嘔吐、黄und、発作、痙攣などがあります。 考えられる合併症には、制御不能な出血、肝臓の肥大、肝疾患、そして最終的には肝不全が含まれます。 この状態は尿酸の血中濃度も増加させる可能性があるため、一部の人々は痛風を発症するリスクもあります。

すべての食事性フルクトースを完全に除去することは、遺伝性フルクトース不耐性の唯一の治療法であり、障害の治療法はありません。 フルクトースを含まない食事では、フルーツやフルーツ製品、あらゆる種類の蜂蜜、スクロース、およびフルクトースまたはスクロースを甘味料として含むすべての食品を排除する必要があります。 これには、メープルシロップ、糖蜜、コーンシロップ、リュウゼツランシロップなどのシロップが含まれ、これらにはすべてフルクトースまたはスクロースが含まれています。 これらの甘味料を含む加工食品も避ける必要があります。 この障害のある人の予後は、食事がきちんと守られている限り良好です。