O que é intolerância à frutose hereditária?

Pessoas com intolerância à frutose hereditária têm uma condição herdada que as impede de digerir um açúcar chamado frutose. A ingestão de frutose quando o corpo não pode digerir, pode causar efeitos colaterais perigosos que podem eventualmente levar a icterícia e doença hepática. Por esse motivo, as pessoas com esse distúrbio devem seguir uma dieta especial de intolerância à frutose hereditária que elimina todas as fontes desse açúcar. A frutose é frequentemente adicionada como adoçante aos alimentos e bebidas processados, incluindo muitos alimentos para bebês. A prevalência de frutose nos alimentos naturais e processados ​​faz com que a intolerância a essa substância seja um negócio complicado. Pessoas com intolerância à frutose são deficientes em uma enzima hepáticachamado aldolase-B, que é crucial para o metabolismo da frutose. Comer frutose na ausência dessa enzima causa problemas metabólicos que podem, por sua vez, causar açúcar no sangue perigosamente baixo, bem como toxicidade renal e hepática. Isso ocorre porque a deficiência de aldolase-B também impede o uso eficiente de fosfatos, que são necessários para converter glicogênio armazenado em glicose. O resultado final não é apenas hipoglicemia, mas também níveis perigosamente altos de metabólitos tóxicos no fígado.

Crianças com esse distúrbio começarão a exibir os sintomas logo após serem fórmulas de sacarose ou frutose ou outros alimentos. Em crianças, os sintomas hereditários de intolerância à frutose podem incluir uma alimentação ruim, problemas digestivos após comer frutose ou sacarose, sonolência excessiva, irritabilidade, vômito, icterícia e convulsões, convulsões. Possíveis complicações incluem sangramento descontrolado, fígado enmargement, doença hepática e eventualmente insuficiência hepática. Algumas pessoas também correm risco de desenvolver gota, pois essa condição também pode aumentar os níveis sanguíneos de ácido úrico.

A eliminação completa de toda frutose na dieta é o único tratamento para a intolerância à frutose hereditária, e não há cura para o distúrbio. Uma dieta livre de frutose requer eliminar produtos de frutas e frutas, mel de todos os tipos, sacarose e todos os alimentos que contêm frutose ou sacarose como agente de adoçante. Isso inclui xaropes como xarope de bordo, melaço, xarope de milho e xarope de agave, que contêm frutose ou sacarose. Alimentos processados ​​contendo qualquer um desses adoçantes também devem ser evitados. O prognóstico para pessoas com este distúrbio é bom, desde que a dieta seja seguida escrupulosamente.