O que é intolerância hereditária à frutose?
Pessoas com intolerância hereditária à frutose têm uma condição hereditária que os impede de digerir um açúcar chamado frutose. A ingestão de frutose quando o corpo não pode digerir pode causar efeitos colaterais perigosos que podem levar a icterícia e doenças do fígado. Por esse motivo, as pessoas com esse distúrbio devem seguir uma dieta hereditária especial de intolerância à frutose, que elimina todas as fontes desse açúcar.
A frutose é um tipo de açúcar presente no mel e nas frutas, e também é um componente da sacarose, ou açúcar de mesa. A frutose é frequentemente adicionada como adoçante a alimentos e bebidas processados, incluindo muitos alimentos para bebês. A prevalência de frutose em alimentos naturais e processados faz com que evitar essa substância seja um negócio complicado.
A intolerância hereditária à frutose é um distúrbio genético congênito, o que significa que alguém com esse distúrbio nasce com ele como resultado de uma mutação genética herdada. Pessoas com intolerância à frutose são deficientes em uma enzima hepática chamada aldolase-B, que é crucial para o metabolismo da frutose. Comer frutose na ausência dessa enzima causa problemas metabólicos que podem, por sua vez, causar açúcar no sangue perigosamente baixo, além de toxicidade nos rins e no fígado. Isso ocorre porque a deficiência de aldolase-B também impede o uso eficiente de fosfatos, necessários para converter o glicogênio armazenado em glicose. O resultado final não é apenas hipoglicemia, mas também níveis perigosamente altos de metabólitos tóxicos no fígado.
As crianças com esse distúrbio começarão a apresentar sintomas logo após serem alimentadas pela primeira vez com sacarose ou fórmulas contendo frutose ou outros alimentos. Nas crianças, os sintomas hereditários de intolerância à frutose podem incluir alimentação inadequada, problemas digestivos após ingestão de frutose ou sacarose, sonolência excessiva, irritabilidade, vômito, icterícia e convulsões, convulsões. As possíveis complicações incluem sangramento descontrolado, aumento do fígado, doença hepática e, eventualmente, insuficiência hepática. Algumas pessoas também correm o risco de desenvolver gota, pois essa condição também pode aumentar os níveis sanguíneos de ácido úrico.
A eliminação completa de toda a frutose da dieta é o único tratamento para a intolerância hereditária à frutose, e não há cura para o distúrbio. Uma dieta livre de frutose exige a eliminação de frutas e produtos de frutas, mel de todos os tipos, sacarose e todos os alimentos que contenham frutose ou sacarose como adoçante. Isso inclui xaropes como xarope de bordo, melaço, xarope de milho e xarope de agave, todos contendo frutose ou sacarose. Alimentos processados que contenham algum desses adoçantes também devem ser evitados. O prognóstico para as pessoas com esse distúrbio é bom desde que a dieta seja seguida escrupulosamente.