Hvad er arvelig fruktoseintolerance?
Mennesker med arvelig fruktoseintolerance har en arvelig tilstand, som forhindrer dem i at fordøje et sukker kaldet fruktose. Indtagelse af fruktose, når kroppen ikke kan fordøje det, kan forårsage farlige bivirkninger, som i sidste ende kan føre til gulsot og leversygdom. Af denne grund skal mennesker med denne lidelse følge en særlig arvelig fruktoseintolerance diæt, der eliminerer alle kilder til dette sukker.
Fruktose er en type sukker, der findes i honning og frugter, og er også en bestanddel af saccharose eller bordsukker. Fruktose tilsættes ofte som sødestof til forarbejdede fødevarer og drikkevarer, inklusive mange babymad. Udbredelsen af fruktose i både naturlige og forarbejdede fødevarer gør at undgå dette stof til en kompliceret forretning.
Arvelig fruktoseintolerance er en genetisk medfødt lidelse, hvilket betyder, at nogen med denne lidelse er født med den som et resultat af en arvelig genetisk mutation. Mennesker med fruktoseintolerance er mangelfulde i et leverenzym kaldet aldolase-B, hvilket er afgørende for metabolismen af fruktose. Spise af fruktose i fravær af dette enzym medfører metaboliske problemer, der igen kan forårsage farligt lavt blodsukker såvel som nyrer og lever toksicitet. Dette skyldes, at aldolase-B-mangel også forhindrer effektiv anvendelse af phosphater, som er nødvendige for at omdanne lagret glycogen til glukose. Slutresultatet er ikke kun hypoglykæmi, men også farligt høje niveauer af toksiske metabolitter i leveren.
Børn med denne lidelse vil begynde at vise symptomer kort efter, at de først er fodret med saccharose eller fructoseholdige formler eller andre fødevarer. Hos børn kan arvelig fruktoseintolerance-symptomer omfatte dårlig fodring, fordøjelsesproblemer efter at have spist fruktose eller saccharose, overdreven søvnighed, irritabilitet, opkast, gulsot og anfald, krampeanfald. Mulige komplikationer inkluderer ukontrolleret blødning, leverforstørrelse, leversygdom og til sidst leversvigt. Nogle mennesker risikerer også at udvikle gigt, da denne tilstand også kan øge blodniveauerne af urinsyre.
Fuldstændig eliminering af al diæt fruktose er den eneste behandling mod arvelig fruktoseintolerance, og der er ingen kur mod lidelsen. En fruktose-fri diæt kræver eliminering af frugt og frugtprodukter, honning af alle slags, saccharose og alle fødevarer, der indeholder enten fruktose eller saccharose som et sødemiddel. Dette inkluderer sirupper såsom ahornsirup, melasse, majs sirup og agavesirup, som alle indeholder enten fruktose eller saccharose. Forarbejdede fødevarer, der indeholder nogen af disse sødestoffer, skal også undgås. Prognose for mennesker med denne lidelse er god, så længe dietten følges omhyggeligt.