Hvad er arvelig fruktoseintolerance?

Mennesker med arvelig fruktoseintolerance har en arvelig tilstand, der forhindrer dem i at fordøje et sukker kaldet fruktose.Indtagelse af fruktose, når kroppen ikke kan fordøje det, kan forårsage farlige bivirkninger, som til sidst kan føre til gulsot og leversygdom.Af denne grund skal mennesker med denne lidelse følge en speciel arvelig fruktoseintolerance diæt, der eliminerer alle kilder til dette sukker.

Fruktose er en type sukker, der er til stede i honning og frugter, og er også en komponent i saccharose, eller tabelsukker.Fruktose tilsættes ofte som et sødestof til forarbejdede fødevarer og drikkevarer, inklusive mange babymad.Forekomsten af fruktose i både naturlige og forarbejdede fødevarer gør det at undgå dette stof til en kompliceret forretning.

Hereditær fruktoseintolerance er en genetisk medfødt lidelse, hvilket betyder, at nogen med denne lidelse fødes med det som et resultat af en arvelig genetisk mutation.Mennesker med fruktoseintolerance er mangelfulde i et leverenzym kaldet aldolase-B, som er afgørende for fruktosens stofskifte.At spise fruktose i fravær af dette enzym forårsager metaboliske problemer, der igen kan forårsage farligt lavt blodsukker såvel som nyre- og levertoksicitet.Dette skyldes, at aldolase-B-mangel også forhindrer effektiv anvendelse af fosfater, som er nødvendige for at omdanne lagret glycogen til glukose.Slutresultatet er ikke kun hypoglykæmi, men også farligt høje niveauer af giftige metabolitter i leveren.

Børn med denne lidelse vil begynde at vise symptomer kort efter, at de først er fodret med saccharose eller fruktoseholdige formler eller andre fødevarer.Hos børn kan arvelige fruktoseintolerancesymptomer omfatte dårlig fodring, fordøjelsesproblemer efter at have spist fruktose eller saccharose, overdreven søvnighed, irritabilitet, opkast, gulsot og anfald, kramper.Mulige komplikationer inkluderer ukontrolleret blødning, leverforstørrelse, leversygdom og til sidst leversvigt.Nogle mennesker risikerer også at udvikle gigt, da denne tilstand også kan øge blodniveauerne af urinsyre.En fruktosefri diæt kræver at fjerne frugt- og frugtprodukter, honning af alle slags, saccharose og alle fødevarer, der enten indeholder fruktose eller saccharose som et sødemiddel.Dette inkluderer sirupper såsom ahornsirup, melasse, majs sirup og agavesirup, som alle indeholder enten fruktose eller saccharose.Forarbejdede fødevarer, der indeholder nogen af disse sødestoffer, skal også undgås.Prognose for mennesker med denne lidelse er god, så længe kosten følges omhyggeligt.