Qu'est-ce que l'intolérance héréditaire au fructose?
Les personnes atteintes d'intolérance héréditaire au fructose ont une condition héréditaire qui les empêche de digérer un sucre appelé fructose. L'ingestion de fructose lorsque le corps ne peut pas digérer, il peut provoquer des effets secondaires dangereux, ce qui peut éventuellement entraîner une ictère et une maladie du foie. Pour cette raison, les personnes atteintes de ce trouble doivent suivre un régime héréditaire spécial d'intolérance au fructose qui élimine toutes les sources de ce sucre.
fructose est un type de sucre qui est présent dans le miel et les fruits, et est également un composant du saccharose ou du sucre de table. Le fructose est souvent ajouté comme édulcorant aux aliments et boissons transformés, y compris de nombreux aliments pour bébés. La prévalence du fructose dans les aliments naturels et transformés fait d'éviter cette substance une entreprise compliquée.
L'intolérance héréditaire au fructose est un trouble congénital génétique, ce qui signifie qu'une personne atteinte de ce trouble est née avec elle en raison d'une mutation génétique intrusée. Les personnes atteintes d'intolérance au fructose sont déficients dans une enzyme hépatiqueAppelé aldolase-B, qui est crucial pour le métabolisme du fructose. Manger du fructose en l'absence de cette enzyme provoque des problèmes métaboliques qui peuvent, à leur tour, provoquer une glycémie dangereusement basse, ainsi que la toxicité rénale et hépatique. En effet, la carence en aldolase-B empêche également une utilisation efficace de phosphates, qui sont nécessaires pour convertir le glycogène stocké en glucose. Le résultat final n'est pas seulement une hypoglycémie, mais aussi des niveaux dangereusement élevés de métabolites toxiques dans le foie.
Les enfants atteints de ce trouble commenceront à afficher des symptômes peu de temps après avoir été nourris de saccharose ou de formules contenant du fructose ou d'autres aliments. Chez les enfants, les symptômes héréditaires d'intolérance au fructose peuvent inclure une mauvaise alimentation, des problèmes digestifs après avoir mangé du fructose ou du saccharose, une somnolence excessive, une irritabilité, des vomissements, une ictère et des convulsions, des convulsions. Les complications possibles incluent des saignements incontrôlés, un hépatique enlargement, maladie du foie et éventuellement insuffisance hépatique. Certaines personnes sont également à risque de développer la goutte, car cette condition peut également augmenter les taux sanguins d'acide urique.
L'élimination complète de tout le fructose alimentaire est le seul traitement pour l'intolérance héréditaire au fructose, et il n'y a pas de remède pour le trouble. Un régime sans fructose nécessite d'éliminer les produits de fruits et de fruits, le miel de toutes sortes, le saccharose et tous les aliments qui contiennent du fructose ou du saccharose comme agent édulcorant. Cela comprend des sirops tels que le sirop d'érable, la mélasse, le sirop de maïs et le sirop d'agave, qui contiennent tous du fructose ou du saccharose. Les aliments transformés contenant l'un de ces édulcorants doivent également être évités. Le pronostic pour les personnes atteintes de ce trouble est bon tant que le régime alimentaire est suivi scrupuleusement.