Qu'est-ce que l'intolérance héréditaire au fructose?
Les personnes présentant une intolérance héréditaire au fructose ont une maladie héréditaire qui les empêche de digérer un sucre appelé fructose. L'ingestion de fructose lorsque le corps ne peut pas le digérer peut provoquer des effets secondaires dangereux pouvant éventuellement conduire à la jaunisse et à une maladie du foie. Pour cette raison, les personnes atteintes de ce trouble doivent suivre un régime alimentaire spécial contre l'intolérance héréditaire au fructose, qui élimine toutes les sources de ce sucre.
Le fructose est un type de sucre présent dans le miel et les fruits. Il fait également partie du saccharose ou du sucre de table. Le fructose est souvent ajouté comme édulcorant aux aliments transformés et aux boissons, y compris de nombreux aliments pour bébés. La prévalence du fructose dans les aliments naturels et transformés fait de l’évitement de cette substance une affaire compliquée.
L'intolérance héréditaire au fructose est un trouble génétique congénital, ce qui signifie qu'une personne atteinte de ce trouble est née avec une mutation génétique héréditaire. Les personnes intolérantes au fructose sont déficientes en une enzyme du foie appelée aldolase-B, essentielle au métabolisme du fructose. La consommation de fructose en l'absence de cette enzyme provoque des problèmes métaboliques qui peuvent, à leur tour, entraîner une baisse dangereuse du taux de sucre dans le sang ainsi qu'une toxicité sur les reins et le foie. En effet, le déficit en aldolase-B empêche également l'utilisation efficace des phosphates, nécessaires à la conversion du glycogène stocké en glucose. Le résultat final est non seulement une hypoglycémie, mais également des taux dangereusement élevés de métabolites toxiques dans le foie.
Les enfants atteints de ce trouble commenceront à présenter des symptômes peu après avoir été nourris pour la première fois avec des préparations contenant du saccharose, du fructose ou d'autres aliments. Chez les enfants, les symptômes héréditaires d'intolérance au fructose peuvent inclure une alimentation médiocre, des problèmes digestifs après avoir mangé du fructose ou du saccharose, une somnolence excessive, une irritabilité, des vomissements, un ictère, des convulsions et des convulsions. Les complications possibles incluent des saignements incontrôlés, une hypertrophie du foie, une maladie du foie et éventuellement une insuffisance hépatique. Certaines personnes sont également à risque de développer la goutte, car cette maladie peut également augmenter les taux sanguins d'acide urique.
L'élimination complète de tout le fructose alimentaire est le seul traitement de l'intolérance héréditaire au fructose, et il n'existe aucun traitement curatif pour le trouble. Un régime sans fructose nécessite l'élimination des fruits et des produits à base de fruits, du miel de toutes sortes, du saccharose et de tous les aliments contenant du fructose ou du saccharose en tant qu'édulcorant. Cela inclut les sirops tels que le sirop d'érable, la mélasse, le sirop de maïs et le sirop d'agave, qui contiennent tous du fructose ou du saccharose. Les aliments transformés contenant l'un de ces édulcorants doivent également être évités. Le pronostic pour les personnes atteintes de ce trouble est bon tant que le régime est suivi scrupuleusement.