Wat is erfelijke fructose-intolerantie?
Mensen met erfelijke fructose-intolerantie hebben een erfelijke aandoening waardoor ze geen suiker, fructose, kunnen verteren. Inname van fructose wanneer het lichaam het niet kan verteren, kan gevaarlijke bijwerkingen veroorzaken die uiteindelijk kunnen leiden tot geelzucht en leverziekte. Om deze reden moeten mensen met deze aandoening een speciaal erfelijk fructose-intolerantie dieet volgen dat alle bronnen van deze suiker elimineert.
Fructose is een soort suiker die aanwezig is in honing en fruit, en is ook een component van sucrose of tafelsuiker. Fructose wordt vaak toegevoegd als zoetstof aan bewerkte voedingsmiddelen en dranken, waaronder veel babyvoeding. De prevalentie van fructose in zowel natuurlijke als bewerkte voedingsmiddelen maakt het vermijden van deze stof een ingewikkelde zaak.
Erfelijke fructose-intolerantie is een genetische aangeboren aandoening, wat betekent dat iemand met deze aandoening ermee wordt geboren als gevolg van een erfelijke genetische mutatie. Mensen met fructose-intolerantie hebben een tekort aan een leverenzym genaamd aldolase-B, wat cruciaal is voor het metabolisme van fructose. Het eten van fructose in afwezigheid van dit enzym veroorzaakt metabole problemen die op hun beurt gevaarlijk lage bloedsuikerspiegel kunnen veroorzaken, evenals nier- en levertoxiciteit. Dit komt omdat aldolase-B-tekort ook een efficiënt gebruik van fosfaten voorkomt, die nodig zijn om opgeslagen glycogeen om te zetten in glucose. Het eindresultaat is niet alleen hypoglykemie, maar ook gevaarlijk hoge niveaus van toxische metabolieten in de lever.
Kinderen met deze stoornis beginnen symptomen te vertonen kort nadat ze voor het eerst sucrose of fructose bevattende formules of ander voedsel krijgen. Bij kinderen kunnen erfelijke fructose-intolerantie symptomen zijn zoals slechte voeding, spijsverteringsproblemen na het eten van fructose of sucrose, overmatige slaperigheid, prikkelbaarheid, braken, geelzucht en epileptische aanvallen, convulsies. Mogelijke complicaties zijn onder meer ongecontroleerde bloedingen, vergroting van de lever, leverziekte en uiteindelijk leverfalen. Sommige mensen lopen ook het risico om jicht te ontwikkelen, omdat deze aandoening ook de bloedspiegels van urinezuur kan verhogen.
Volledige eliminatie van alle fructose in de voeding is de enige behandeling voor erfelijke fructose-intolerantie en er is geen remedie voor de aandoening. Een fructosevrij dieet vereist het verwijderen van fruit en fruitproducten, alle soorten honing, sucrose en alle voedingsmiddelen die fructose of sucrose als zoetstof bevatten. Dit omvat siropen zoals ahornsiroop, melasse, glucosestroop en agavesiroop, die allemaal fructose of sucrose bevatten. Bewerkte voedingsmiddelen die een van deze zoetstoffen bevatten, moeten ook worden vermeden. Prognose voor mensen met deze aandoening is goed zolang het dieet nauwgezet wordt gevolgd.