Wat is erfelijke fructose -intolerantie?

Mensen met erfelijke fructose -intolerantie hebben een geërfde aandoening die voorkomt dat ze een suiker verteren die fructose wordt genoemd. Door fructose in te nemen wanneer het lichaam niet kan verteren, kan dit gevaarlijke bijwerkingen veroorzaken die uiteindelijk kunnen leiden tot geelzucht en leverziekte. Om deze reden moeten mensen met deze aandoening een speciaal erfelijke fructose -intolerantiedieet volgen dat alle bronnen van deze suiker elimineert.

Fructose is een soort suiker die aanwezig is in honing en vruchten, en is ook een component van sucrose of tafelsuiker. Fructose wordt vaak toegevoegd als zoetstof aan bewerkte voedingsmiddelen en drankjes, waaronder veel babyvoeding. De prevalentie van fructose in zowel natuurlijke als verwerkte voedingsmiddelen zorgt ervoor dat het vermijden van deze substantie een gecompliceerd bedrijf.

erfelijke fructose -intolerantie is een genetische aangeboren aandoening, wat betekent dat iemand met deze aandoening ermee wordt geboren als gevolg van een erfelijke genetische mutatie. Mensen met fructose -intolerantie hebben een tekort aan een leverenzymAldolase-B genoemd, wat cruciaal is voor het metabolisme van fructose. Het eten van fructose in afwezigheid van dit enzym veroorzaakt metabole problemen die op hun beurt gevaarlijk lage bloedsuikerspiegel kunnen veroorzaken, evenals nier- en levertoxiciteit. Dit komt omdat aldolase-B-deficiëntie ook een efficiënt gebruik van fosfaten voorkomt, die nodig zijn om opgeslagen glycogeen om te zetten in glucose. Het eindresultaat is niet alleen hypoglykemie, maar ook gevaarlijk hoge niveaus van toxische metabolieten in de lever.

Kinderen met deze aandoening beginnen symptomen te vertonen kort nadat ze eerst sucrose of fructose-bevattende formules of andere voedingsmiddelen krijgen. Bij kinderen kunnen erfelijke fructose -intolerantie -symptomen slechte voeding, spijsverteringsproblemen zijn na het eten van fructose of sucrose, overmatige slaperigheid, prikkelbaarheid, braken, geelzucht en epileptische aanvallen, stuiptrekkingen. Mogelijke complicaties zijn onder meer ongecontroleerde bloedingen, lever enlargement, leverziekte en uiteindelijk leverfalen. Sommige mensen lopen ook het risico jicht te ontwikkelen, omdat deze aandoening ook de bloedspiegels van urinezuur kan verhogen.

Volledige eliminatie van alle voedingsfructose is de enige behandeling voor erfelijke fructose -intolerantie en er is geen remedie voor de aandoening. Een fructosevrij dieet vereist het elimineren van fruit- en fruitproducten, allerlei soorten honing, sucrose en alle voedingsmiddelen die fructose of sucrose bevatten als zoetstof. Dit omvat siropen zoals ahornsiroop, melasse, maïssiroop en agavesiroop, die allemaal fructose of sucrose bevatten. Bewerkte voedingsmiddelen met een van deze zoetstoffen moeten ook worden vermeden. De prognose voor mensen met deze aandoening is goed zolang het dieet nauwgezet wordt gevolgd.