Was ist erbliche Fructose -Intoleranz?

Menschen mit erblicher Fructose -Intoleranz haben einen vererbten Zustand, der sie daran hindert, einen Zucker namens Fructose zu verdauen.Fructose, wenn der Körper nicht verdauen kann, kann gefährliche Nebenwirkungen verursachen, die schließlich zu Gelbsucht und Lebererkrankungen führen können.Aus diesem Grund müssen Menschen mit dieser Störung einer speziellen erblichen Fructose -Intoleranz -Diät folgen, die alle Quellen dieses Zuckers beseitigt.Zucker.Fructose wird oft als Süßstoff zu verarbeiteten Lebensmitteln und Getränken hinzugefügt, einschließlich vieler Babynahrung.Die Prävalenz von Fructose sowohl in natürlichen als auch in verarbeiteten Lebensmitteln macht die Vermeidung dieser Substanz zu einem komplizierten Geschäft.

erbliche Fructose -Intoleranz ist eine genetische angeborene Störung, was bedeutet, dass jemand mit dieser Störung als Ergebnis einer veröffentlichen genetischen Mutation geboren wird.Menschen mit Fructose-Intoleranz haben einen Mangel an einem Leberenzym namens Aldolase-B, was für den Fructose-Stoffwechsel von entscheidender Bedeutung ist.Das Essen von Fructose in Abwesenheit dieses Enzyms führt zu metabolischen Problemen, die wiederum gefährlich niedrigen Blutzucker sowie Nieren- und Leber -Toxizität verursachen können.Dies liegt daran, dass Aldolase-B-Mangel auch den effizienten Einsatz von Phosphaten verhindert, die zum Umwandeln des gespeicherten Glykogens in Glucose erforderlich sind.Das Endergebnis ist nicht nur Hypoglykämie, sondern auch gefährlich hohe Spiegel an toxischen Metaboliten in der Leber.Bei Kindern können die Symptome der erblichen Fruktoseunverträglichkeiten schlechte Fütterung, Verdauungsprobleme nach dem Verzehr von Fructose oder Saccharose, übermäßiger Schläfrigkeit, Reizbarkeit, Erbrechen, Gelbsucht und Anfälle, Krämpfe umfassen.Mögliche Komplikationen sind unkontrollierte Blutungen, Lebervergrößerung, Lebererkrankungen und letztendlich Leberversagen.Einige Menschen sind auch Gefahr, Gicht zu entwickeln, da diese Erkrankung auch den Blutspiegel der Harnsäure erhöhen kann.

Die vollständige Eliminierung aller Fructose -Nahrung ist die einzige Behandlung für erbliche Fructose -Intoleranz, und es gibt keine Heilung für die Störung.Eine fructosefreie Ernährung erfordert die Beseitigung von Obst- und Obstprodukten, Honig aller Art, Saccharose und aller Lebensmittel, die entweder Fructose oder Saccharose als Süßungsmittel enthalten.Dies umfasst Sirupe wie Ahornsirup, Melasse, Maissirup und Agavsirup, die alle entweder Fructose oder Saccharose enthalten.Verarbeitete Lebensmittel, die eine dieser Süßungsmittel enthalten, müssen ebenfalls vermieden werden.Die Prognose für Menschen mit dieser Störung ist gut, solange die Diät gewissenhaft befolgt wird.