Was ist eine hereditäre Fruktoseintoleranz?
Menschen mit einer erblichen Fructose-Unverträglichkeit leiden an einer Erbkrankheit, die sie daran hindert, einen Zucker namens Fructose zu verdauen. Wenn der Körper Fructose nicht verdauen kann, kann dies zu gefährlichen Nebenwirkungen führen, die schließlich zu Gelbsucht und Lebererkrankungen führen können. Aus diesem Grund müssen Menschen mit dieser Störung eine spezielle erbliche Fructose-Intoleranz-Diät einhalten, die alle Quellen dieses Zuckers beseitigt.
Fruktose ist eine Zuckerart, die in Honig und Früchten enthalten ist und auch Bestandteil von Saccharose oder Haushaltszucker ist. Fruktose wird häufig als Süßungsmittel zu verarbeiteten Lebensmitteln und Getränken, einschließlich vieler Babynahrungsmittel, hinzugefügt. Die Prävalenz von Fruktose in natürlichen und verarbeiteten Lebensmitteln macht die Vermeidung dieser Substanz zu einer komplizierten Angelegenheit.
Hereditäre Fructose-Intoleranz ist eine genetisch bedingte Störung, dh, jemand mit dieser Störung wird infolge einer vererbbaren genetischen Mutation mit ihr geboren. Menschen mit Fructose-Unverträglichkeit haben einen Mangel an Aldolase-B, einem Leberenzym, das für den Stoffwechsel von Fructose von entscheidender Bedeutung ist. Das Essen von Fructose in Abwesenheit dieses Enzyms verursacht Stoffwechselprobleme, die wiederum einen gefährlich niedrigen Blutzuckerspiegel sowie eine Nieren- und Lebertoxizität verursachen können. Dies liegt daran, dass ein Aldolase-B-Mangel auch die effiziente Verwendung von Phosphaten verhindert, die zur Umwandlung von gespeichertem Glykogen in Glucose erforderlich sind. Das Endergebnis ist nicht nur eine Hypoglykämie, sondern auch ein gefährlich hoher Gehalt an toxischen Metaboliten in der Leber.
Kinder mit dieser Störung zeigen Symptome, sobald sie zum ersten Mal mit Saccharose oder Fructose enthaltenden Formulierungen oder anderen Nahrungsmitteln gefüttert werden. Bei Kindern können Symptome einer erblichen Fructose-Unverträglichkeit eine schlechte Ernährung, Verdauungsprobleme nach dem Verzehr von Fructose oder Saccharose, übermäßige Schläfrigkeit, Reizbarkeit, Erbrechen, Gelbsucht und Krampfanfälle sein. Mögliche Komplikationen sind unkontrollierte Blutungen, Lebervergrößerung, Lebererkrankungen und schließlich Leberversagen. Einige Menschen haben auch das Risiko, an Gicht zu erkranken, da dieser Zustand auch den Harnsäurespiegel im Blut erhöhen kann.
Die vollständige Eliminierung sämtlicher Fructose aus der Nahrung ist die einzige Behandlung für die hereditäre Fructose-Intoleranz, und es gibt keine Heilung für die Störung. Für eine fructosefreie Ernährung müssen Obst und Obstprodukte, Honig aller Art, Saccharose und alle Lebensmittel, die entweder Fructose oder Saccharose als Süßungsmittel enthalten, entfernt werden. Dies schließt Sirupe wie Ahornsirup, Melasse, Maissirup und Agavensirup ein, die alle entweder Fructose oder Saccharose enthalten. Verarbeitete Lebensmittel, die einen dieser Süßstoffe enthalten, müssen ebenfalls vermieden werden. Die Prognose für Menschen mit dieser Störung ist gut, solange die Diät gewissenhaft eingehalten wird.