Was ist erbliche Fructose -Intoleranz?
Menschen mit erblicher Fructose -Intoleranz haben einen vererbten Zustand, der sie daran hindert, einen Zucker namens Fructose zu verdauen. Fructose, wenn der Körper nicht verdauen kann, kann zu gefährlichen Nebenwirkungen führen, die schließlich zu Gelbsucht und Lebererkrankungen führen können. Aus diesem Grund müssen Menschen mit dieser Störung einer speziellen erblichen Fructose -Intoleranz -Diät folgen, die alle Quellen dieses Zuckers beseitigt. Fructose wird oft als Süßstoff zu verarbeiteten Lebensmitteln und Getränken hinzugefügt, einschließlich vieler Babynahrung. Die Prävalenz von Fructose in natürlichen und verarbeiteten Lebensmitteln macht die Vermeidung dieser Substanz zu einem komplizierten Geschäft. Menschen mit Fructose -Intoleranz haben einen Mangel an einem LeberenzymAldolase-B bezeichnet, was für den Stoffwechsel von Fructose von entscheidender Bedeutung ist. Das Essen von Fructose in Abwesenheit dieses Enzyms führt zu metabolischen Problemen, die wiederum gefährlich niedrige Blutzucker sowie Nieren- und Leber -Toxizität verursachen können. Dies liegt daran, dass Aldolase-B-Mangel auch die effiziente Verwendung von Phosphaten verhindert, die zum Umwandeln des gespeicherten Glykogens in Glucose erforderlich sind. Das Endergebnis ist nicht nur Hypoglykämie, sondern auch gefährlich hohe Spiegel an toxischen Metaboliten in der Leber.
Kinder mit dieser Störung zeigen kurz nachdem sie zuerst Saccharose oder fructosehaltige Formeln oder andere Lebensmittel fütterten. Bei Kindern können die Symptome der erblichen Fruktoseunverträglichkeiten schlechte Fütterung, Verdauungsprobleme nach dem Verzehr von Fructose oder Saccharose, übermäßiger Schläfrigkeit, Reizbarkeit, Erbrechen, Gelbsucht und Anfälle, Krämpfe umfassen. Mögliche Komplikationen sind unkontrollierte Blutungen, Leber EnlaRGement, Lebererkrankungen und schließlich Leberversagen. Einige Menschen sind auch Gefahr, Gicht zu entwickeln, da dieser Zustand auch die Blutspiegel von Harnsäure erhöhen kann.
Die vollständige Eliminierung aller Fruktose -Nahrungsfructose ist die einzige Behandlung zur erblichen Fruktoseunverträglichkeit, und es gibt keine Heilung für die Störung. Eine fruktosefreie Ernährung erfordert die Beseitigung von Obst- und Obstprodukten, Honig aller Art, Saccharose und alle Lebensmittel, die entweder Fructose oder Saccharose als Süßungsmittel enthalten. Dies umfasst Sirupe wie Ahornsirup, Melasse, Maissirup und Agavensirup, die alle entweder Fructose oder Saccharose enthalten. Verarbeitete Lebensmittel, die eine dieser Süßungsmittel enthalten, müssen ebenfalls vermieden werden. Die Prognose für Menschen mit dieser Störung ist gut, solange die Diät gewissenhaft befolgt wird.