Co je dědičná nesnášenlivost fruktózy?

Lidé s dědičnou intolerancí fruktózy mají zděděný stav, který jim zabraňuje trávit cukr zvaný fruktóza. Požití fruktózy, když tělo nemůže trávit, může způsobit nebezpečné vedlejší účinky, které mohou nakonec vést k žloutence a onemocnění jater. Z tohoto důvodu musí lidé s touto poruchou dodržovat speciální dědičnou stravu s intolerancí fruktózy, která vylučuje všechny zdroje tohoto cukru.

Fruktóza je druh cukru, který se vyskytuje v medu a ovoci a je také součástí sacharózy nebo stolního cukru. Fruktóza se často přidává jako sladidlo do zpracovaných potravin a nápojů, včetně mnoha potravin pro kojence. Výskyt fruktózy v přírodních i zpracovaných potravinách způsobuje, že se této látce vyhýbá komplikovanému podnikání.

Dědičná nesnášenlivost fruktózy je genetická vrozená porucha, což znamená, že někdo s touto poruchou se s ní narodí v důsledku dědičné genetické mutace. Lidé s intolerancí fruktózy mají nedostatek jaterního enzymu zvaného aldolasa-B, což je zásadní pro metabolismus fruktózy. Jíst fruktózu v nepřítomnosti tohoto enzymu způsobuje metabolické problémy, které mohou zase způsobit nebezpečně nízkou hladinu cukru v krvi, stejně jako toxicitu pro ledviny a játra. Důvodem je, že nedostatek aldolasy-B také brání účinnému použití fosfátů, které jsou potřebné pro přeměnu uloženého glykogenu na glukózu. Konečným výsledkem je nejen hypoglykémie, ale také nebezpečně vysoká hladina toxických metabolitů v játrech.

Děti s touto poruchou začnou projevovat příznaky brzy poté, co jsou poprvé krmeny recepturou obsahující sacharózu nebo fruktózu nebo jinými potravinami. U dětí mohou dědičné příznaky nesnášenlivosti fruktózy zahrnovat špatné krmení, trávicí problémy po jídle fruktózy nebo sacharózy, nadměrnou ospalost, podrážděnost, zvracení, žloutenku a záchvaty, křeče. Možné komplikace zahrnují nekontrolované krvácení, zvětšení jater, onemocnění jater a nakonec selhání jater. Někteří lidé jsou také ohroženi dnou, protože tento stav může také zvýšit hladinu kyseliny močové v krvi.

Úplné odstranění veškeré dietetické fruktózy je jedinou léčbou dědičné intolerance fruktózy a na tuto poruchu neexistuje lék. Strava bez fruktózy vyžaduje odstranění ovoce a ovocných výrobků, medu všeho druhu, sacharózy a všech potravin, které obsahují jako sladidlo fruktózu nebo sacharózu. To zahrnuje sirupy jako javorový sirup, melasu, kukuřičný sirup a agávový sirup, z nichž všechny obsahují fruktózu nebo sacharózu. Rovněž je třeba se vyvarovat zpracovaných potravin obsahujících kterékoli z těchto sladidel. Prognóza u lidí s touto poruchou je dobrá, pokud je strava důsledně dodržována.