Co je dědičná intolerance fruktózy?

Lidé s dědičnou intolerancí fruktózy mají zděděnou podmínku, která jim brání v trávení cukru zvaného fruktóza. Požití fruktózy, když tělo nemůže trávit, může způsobit nebezpečné vedlejší účinky, které mohou nakonec vést k žloutenky a onemocnění jater. Z tohoto důvodu musí lidé s touto poruchou sledovat zvláštní dědičnou stravu s intolerancí fruktózy, která eliminuje všechny zdroje tohoto cukru. Fruktóza se často přidává jako sladidlo ke zpracovaným potravinám a nápojům, včetně mnoha dětských potravin. Prevalence fruktózy v přírodních i zpracovaných potravinách činí vyhýbání se této látce komplikovaným obchodem. Lidé s intolerancí fruktózy mají nedostatek enzymu jaternazývá se Aldolase-B, což je zásadní pro metabolismus fruktózy. Jíst fruktózy v nepřítomnosti tohoto enzymu způsobuje metabolické problémy, které mohou zase způsobit nebezpečně nízkou hladinu cukru v krvi, jakož i toxicitu ledvin a jater. Je to proto, že nedostatek aldolazy-B také zabraňuje účinnému používání fosfátů, které jsou potřebné k přeměně uloženého glykogenu na glukózu. Konečným výsledkem je nejen hypoglykémie, ale také nebezpečně vysoká hladina toxických metabolitů v játrech.

Děti s touto poruchou začnou vykazovat příznaky brzy poté, co jsou poprvé krmeny vzorcům obsahujícím sacharózu nebo obsahující fruktózu nebo jiné potraviny. U dětí mohou dědičné příznaky intolerancí fruktózy zahrnovat špatné krmení, trávicí problémy po jídle fruktózy nebo sacharózy, nadměrnou ospalost, podrážděnost, zvracení, žloutenku a záchvaty, křeče. Možné komplikace zahrnují nekontrolované krvácení, játra ENLARgement, onemocnění jater a nakonec selhání jater. Někteří lidé jsou také vystaveni riziku vzniku dna, protože tento stav může také zvýšit hladinu krve kyseliny močové.

Úplné eliminace všech dietních fruktózy je jedinou léčbou dědičné nesnášenlivosti fruktózy a pro poruchu neexistuje žádný lék. Strava bez fruktózy vyžaduje eliminování ovocných a ovocných produktů, med všeho druhu, sacharózy a všechna potraviny, které obsahují fruktózu nebo sacharózu jako sladicí činidlo. To zahrnuje sirupy, jako je javorový sirup, melasa, kukuřičný sirup a sirup agave, z nichž všechny obsahují fruktózu nebo sacharózu. Rovněž je třeba se vyhnout zpracovaným potravinám obsahujícím některou z těchto sladidel. Prognóza pro lidi s touto poruchou je dobrá, pokud je strava sledově sledována.