¿Qué es Lupus Pernio?
La condición médica conocida como Lupus Pernio acutalmente no tiene nada que ver con Lupus o Pernio. Es un tipo de sarcoidosis, una enfermedad más destacada para las dificultades respiratorias, la inflamación y las lesiones cutáneas. Lupus Pernio también se conoce como enfermedad de Besnier-Boeck-Schaumann, y se considera raro.
Con esta condición, las áreas de la piel se vuelven duras, con una decoloración que va desde rojo hasta púrpura. Las lesiones forman placas, nódulos o tumores, creando una apariencia desfigurada. Las áreas más comunes para encontrar tales lesiones son la cara, las orejas, la nariz y ocasionalmente las manos o los pies. Estas lesiones son persistentes, a menudo tardan semanas en responder al tratamiento, si es que lo hacen.
Al igual que Chilblains o Pernio regular, Lupus Pernio podría inicialmente ser diagnosticado erróneamente como congelación. Las lesiones causadas por todas estas condiciones pueden ser muy similares, aunque Lupus Pernio, a diferencia de los Chilblains o la congelación, no es causada por la exposición a condiciones de frío. En cambio, se cree que es el resultado de inmune proBlems, muy parecidos a otras escocesis. En muchos casos, los pacientes que muestran lesiones cutáneas también han sido tratados por respiración o afecciones pulmonares como escocesosis, problemas con los ganglios linfáticos y otras enfermedades pulmonares. Sin embargo, estas condiciones no son necesariamente un precursor de Lupus Pernio.
A diferencia del lupus eritematoso, la condición más notablemente conocida simplemente como lupus, el lupus pernio no presenta fotosensibilidad. Las lesiones son dolorosas si la piel se rompe. La exposición a la luz solar excesiva puede aumentar la sensibilidad e irritación, incluso sin la fotosensibilidad asociada con el lupus tradicional.
Las lesiones asociadas con este tipo de sarcoidosis pueden dejar cicatrices o causar deformidades permanentes, especialmente en relación con las cavidades y pasajes nasales. En algunos casos, los pacientes responden bien a los corticosteroides como la prednisona u otros medicamentos esteroides. La condición es recuperRring, sin embargo, por lo que a menudo se requiere un tratamiento periódico.
No se sabe mucho sobre las causas o características exactas de Lupus pernio, más allá de la creencia de que es una enfermedad autoinmune que involucra respuestas inmunes disfuncionales o anormales. Los datos estadísticos indican que la mayoría de los pacientes afectados tienen entre 20 y 40 años. Las mujeres son más susceptibles que los hombres. Las personas de decentes puertorriqueños, irlandeses, escandinavos o alemanes también parecen tener un mayor riesgo de desarrollar lupus pernio y otras formas de escocesosis.
Además de las lesiones cutáneas y las dificultades de la respiración, otros síntomas incluyen fiebre, fatiga, pérdida de peso y mal apetito. Muchos pacientes informan que se sienten enfermos o sienten que tienen gripe. Algunos pacientes no informan síntomas más allá de las lesiones.