Che cos'è il Lupus Pernio?
La condizione medica nota come lupus pernio non ha nulla a che fare con il lupus o il pernio. È un tipo di sarcoidosi, una malattia più nota per difficoltà respiratorie, infiammazione e lesioni cutanee. Il lupus pernio è anche noto come malattia di Besnier-Boeck-Schaumann ed è considerato raro.
Con questa condizione, le aree della pelle diventano dure, con scolorimenti che vanno dal rosso al viola. Le lesioni formano placche, noduli o tumori, creando un aspetto sfigurato. Le aree più comuni per trovare tali lesioni sono il viso, le orecchie, il naso e occasionalmente le mani o i piedi. Queste lesioni sono persistenti, spesso impiegano settimane per rispondere al trattamento, se lo fanno affatto.
Come i geloni o il normale pernio, il lupus pernio potrebbe inizialmente essere mal diagnosticato come congelamento. Le lesioni causate da tutte queste condizioni possono essere molto simili, sebbene il lupus pernio, a differenza dei geloni o del congelamento, non sia causato dall'esposizione a condizioni di freddo. Invece, si pensa che sia il risultato di problemi immunitari, più o meno come le altre scarcoidosi. In molti casi, i pazienti che presentano lesioni cutanee sono stati trattati anche per problemi respiratori o polmonari come scarcoidosi, problemi ai linfonodi e altre malattie polmonari. Queste condizioni non sono necessariamente un precursore del lupus pernio, tuttavia.
A differenza del lupus eritematoso, la condizione nota in particolare semplicemente come lupus, il lupus pernio non presenta fotosensibilità. Le lesioni sono dolorose se la pelle si rompe. L'esposizione a luce solare eccessiva può aumentare la sensibilità e l'irritazione, anche senza la fotosensibilità associata al Lupus tradizionale.
Le lesioni associate a questo tipo di sarcoidosi possono lasciare cicatrici o causare deformità permanenti, in particolare per quanto riguarda cavità e passaggi nasali. In alcuni casi, i pazienti rispondono bene ai corticosteroidi come il prednisone o altri farmaci steroidi. La condizione è ricorrente, tuttavia, è spesso richiesto e raccomandato un trattamento periodico.
Non si sa molto sulle cause o caratteristiche esatte del lupus pernio, al di là della convinzione che si tratti di una malattia autoimmune che comporta risposte immunitarie disfunzionali o anormali. I dati statistici indicano che la maggior parte dei pazienti colpiti ha un'età compresa tra 20 e 40 anni. Le donne sono più sensibili degli uomini. Anche i portoricani, irlandesi, scandinavi o tedeschi decenti sembrano avere un rischio maggiore di sviluppare il lupus pernio e altre forme di scarcoidosi.
Oltre alle lesioni cutanee e alle difficoltà respiratorie, altri sintomi includono febbre, affaticamento, perdita di peso e scarso appetito. Molti pazienti riferiscono di sentirsi male o di avere l'influenza. Alcuni pazienti non segnalano alcun sintomo oltre le lesioni.