ループスペルニオとは

ループスペルニオとして知られる病状は、実際にはループスまたはペルニオとは関係ありません。 サルコイドーシスの一種で、呼吸困難、炎症、皮膚病変で最も有名な病気です。 ループス・ペルニオはベスニエ・ベック・シャウマン病としても知られており、まれであると考えられています。

この状態では、皮膚の領域が硬くなり、赤から紫までの変色が見られます。 病変はプラーク、結節または腫瘍を形成し、外観を損なう。 そのような病変を見つけるための最も一般的な領域は、顔、耳、鼻、そして時々手または足です。 これらの病変は持続性であり、治療に反応するまでに数週間かかる場合があります。

チリブランまたは通常のペルニオのように、ループスペルニオは、最初は凍傷と誤診される可能性があります。 これらのすべての状態によって引き起こされる病変は非常に類似している可能性がありますが、チリブレーンや凍傷とは異なり、狼瘡は寒い状態への曝露によって引き起こされるものではありません。 代わりに、他のスカーコイドーシスとほとんど同じように、免疫の問題の結果であると考えられています。 多くの場合、皮膚病変を示す患者は、スカルコイドーシス、リンパ節の問題および他の肺疾患などの呼吸または肺の状態についても治療されています。 ただし、これらの条件は必ずしも狼瘡の前駆症状ではありません。

単純にループスとして最も知られている状態であるエリテマトーデスとは異なり、ループスペルニオは光過敏性を呈しません。 皮膚が破損すると、病変は痛みを伴います。 過度の日光にさらされると、従来のループスに伴う光過敏性がなくても、感度と刺激が増加する可能性があります。

このタイプのサルコイドーシスに関連する病変は、特に鼻腔と通路に関して、瘢痕を残すか、永久的な変形を引き起こす可能性があります。 場合によっては、患者はプレドニゾンや他のステロイド薬などのコルチコステロイドによく反応します。 しかし、症状は再発しているため、定期的な治療がしばしば必要であり、推奨されます。

ループス狼瘡の正確な原因または特徴については、機能不全または異常な免疫応答を伴う自己免疫疾患であるという考えを超えてあまり知られていない。 統計データは、影響を受ける患者のほとんどが20〜40歳であることを示しています。女性は男性よりも敏感です。 プエルトリコ人、アイルランド人、スカンジナビア人、またはドイツ人がまともな人も、狼瘡および他の形態のスカーコイドーシスを発症するリスクが高いようです。

皮膚病変や呼吸困難の他に、他の症状には発熱、疲労、体重減少、食欲不振が含まれます。 多くの患者は、気分が悪い、またはインフルエンザにかかっているように感じると報告しています。 一部の患者は、病変以外の症状を報告しません。