Vad är Lupus Pernio?
Det medicinska tillstånd som kallas lupus pernio akutalt har ingenting att göra med varken lupus eller pernio. Det är en typ av sarkoidos, en sjukdom som är mest känd för andningssvårigheter, inflammation och hudskador. Lupus pernio är också känd som Besnier-Boeck-Schaumann-sjukdomen och anses vara sällsynt.
Med detta tillstånd blir områden i huden hårda, med missfärgning som sträcker sig från röd till lila. Lesioner bildar plack, knölar eller tumörer, vilket skapar ett missnärdat utseende. De vanligaste områdena för att hitta sådana skador är ansikte, öron, näsa och ibland händer eller fötter. Dessa skador är långvariga, ofta tar det veckor att svara på behandlingen, om de gör det alls.
Liksom kycklingor eller vanlig pernio, kan lupus pernio initialt vara felaktigt diagnostiserad som frostskada. De skador som orsakas av alla dessa tillstånd kan vara väldigt lika, även om lupus pernio, till skillnad från kyla och frostskada, inte orsakas av exponering för kalla förhållanden. Istället anses det vara ett resultat av immunproblem, ungefär samma som annan skarcoidos. I många fall har patienter som uppvisar hudskador också behandlats för andnings- eller lungtillstånd såsom skarcoidos, problem med lymfkörtlar och andra lungsjukdomar. Dessa villkor är emellertid inte nödvändigtvis en föregångare till lupus pernio.
Till skillnad från lupus erythematosus, tillståndet som är mest känt helt enkelt som lupus, har lupus pernio inte ljuskänslighet. Lesionerna är smärtsamma om huden går sönder. Exponering för överdrivet solljus kan öka känsligheten och irritationen, även utan den ljuskänslighet som är förknippad med traditionell Lupus.
De skador som är förknippade med denna typ av sarkoidos kan lämna ärr eller orsaka permanenta deformiteter, särskilt när det gäller näshåligheter och passager. I vissa fall svarar patienterna bra på kortikosteroider som prednison eller andra steroidläkemedel. Tillståndet är dock återkommande, så periodisk behandling krävs ofta och rekommenderas.
Inte mycket är känt om de exakta orsakerna till eller egenskaperna hos lupus pernio, utöver tron att det är en autoimmun sjukdom som involverar dysfunktionella eller onormala immunsvar. Statistiska data indikerar att de flesta patienter som drabbats är mellan 20 och 40 år. Kvinnor är mer mottagliga än män. Människor i Puerto Rico, irländska, skandinaviska eller tyska anständiga verkar också ha en högre risk för att utveckla lupus pernio och andra former av scarcoidosis.
Förutom hudskador och andningssvårigheter inkluderar andra symtom feber, trötthet, viktminskning och dålig aptit. Många patienter rapporterar att de känner sig sjuka eller känner att de har influensa. Vissa patienter rapporterar inga symtom utöver skadorna.