Co je Lupus Pernio?

Zdravotní stav známý jako lupus pernio acutally nemá nic společného s lupus nebo pernio. Je to typ sarkoidózy, což je onemocnění, které je nejvíce známé pro dýchací potíže, zánět a kožní léze. Lupus pernio je také známý jako Besnier-Boeck-Schaumannova nemoc a je považován za vzácný.

S tímto stavem ztvrdnou oblasti kůže, přičemž zbarvení se pohybuje od červené po fialovou. Léze vytvářejí plaky, uzly nebo nádory a vytvářejí znetvořený vzhled. Nejběžnějšími oblastmi k nalezení takových lézí jsou obličej, uši, nos a příležitostně ruce nebo nohy. Tyto léze jsou perzistentní, často trvá týdny, než budou reagovat na léčbu, pokud ano.

Stejně jako chilblainy nebo normální pernio, může být lupus pernio zpočátku nesprávně diagnostikován jako omrzlina. Léze způsobené všemi těmito podmínkami mohou být velmi podobné, i když lupus pernio, na rozdíl od chilblainů nebo omrzlin, není způsoben vystavením chladu. Místo toho se považuje za důsledek imunitních problémů, stejně jako u jiných zánětlivých onemocnění. V mnoha případech byli pacienti, kteří vykazují kožní léze, také léčeni pro dýchací nebo plicní stavy, jako je například zánět kloubů, problémy s lymfatickými uzlinami a jiná plicní onemocnění. Tyto podmínky však nutně nejsou předchůdcem lupus pernio.

Na rozdíl od lupus erythematosus, stav nejvíce známý jednoduše jako lupus, lupus pernio nepředstavuje fotocitlivost. Léze jsou bolestivé, pokud se kůže zlomí. Vystavení nadměrnému slunečnímu záření může zvýšit citlivost a podráždění, a to i bez fotocitlivosti spojené s tradičním lupusem.

Léze spojené s tímto typem sarkoidózy mohou zanechat jizvy nebo způsobit trvalé deformity, zejména pokud jde o nosní dutiny a průchody. V některých případech pacienti dobře reagují na kortikosteroidy, jako je prednison nebo jiná steroidní léčiva. Podmínka se však opakuje, proto je často vyžadována a doporučována periodická léčba.

O přesných příčinách a vlastnostech lupus pernio není známo mnoho, kromě přesvědčení, že se jedná o autoimunitní onemocnění zahrnující dysfunkční nebo abnormální imunitní odpovědi. Statistické údaje ukazují, že většina postižených pacientů je ve věku mezi 20 a 40 lety. Ženy jsou citlivější než muži. Zdá se, že také lidé z Portorika, Irska, Skandinávie nebo Německa mají vyšší riziko vzniku lupus pernio a jiných forem scarcoidózy.

Kromě kožních lézí a dýchacích potíží patří mezi další příznaky horečka, únava, ztráta hmotnosti a špatná chuť k jídlu. Mnoho pacientů hlásí, že jsou nemocní nebo mají pocit, že mají chřipku. Někteří pacienti neukazují žádné příznaky mimo léze.