Co to jest toczeń pernio?
Stan medyczny znany jako toczeń pernio ostro nie ma nic wspólnego ani z toczniem, ani pernio. Jest to rodzaj sarkoidozy, choroby najbardziej znanej z trudności w oddychaniu, stanów zapalnych i zmian skórnych. Toczeń pernio jest również znany jako choroba Besniera-Boecka-Schaumanna i jest uważany za rzadki.
W tym stanie obszary skóry stają się twarde, z przebarwieniami od czerwonego do fioletowego. Uszkodzenia tworzą płytki, guzki lub guzy, tworząc zniekształcony wygląd. Najczęstszymi obszarami do znalezienia takich zmian są twarz, uszy, nos, a czasami dłonie lub stopy. Zmiany te są trwałe, często zajmują tygodnie na odpowiedź na leczenie, jeśli w ogóle to robią.
Podobnie jak chilblains lub regularne pernio, toczeń pernio może początkowo być błędnie rozpoznany jako odmrożenie. Zmiany spowodowane przez wszystkie te warunki mogą być bardzo podobne, chociaż toczeń pernio, w przeciwieństwie do chilblainów lub odmrożeń, nie jest spowodowany ekspozycją na zimno. Zamiast tego uważa się, że jest to wynikiem problemów immunologicznych, podobnie jak w przypadku innych Scarcoidosis. W wielu przypadkach pacjenci, u których występują zmiany skórne, byli również leczeni z powodu problemów z oddychaniem lub płucami, takich jak bliznowacenie, problemy z węzłami chłonnymi i inne choroby płuc. Te warunki niekoniecznie są jednak prekursorem tocznia pernio.
W przeciwieństwie do tocznia rumieniowatego, stan najbardziej znany po prostu jako toczeń, toczeń pernio nie wykazuje wrażliwości na światło. Zmiany są bolesne, jeśli skóra pęka. Wystawienie na nadmierne światło słoneczne może zwiększyć wrażliwość i podrażnienie, nawet bez światłoczułości związanej z tradycyjnym toczniem.
Zmiany związane z tego rodzaju sarkoidozą mogą pozostawiać blizny lub powodować trwałe deformacje, szczególnie w jamach nosowych i kanałach. W niektórych przypadkach pacjenci dobrze reagują na kortykosteroidy, takie jak prednizon lub inne leki steroidowe. Jednak stan ten powraca, dlatego często wymagane i zalecane jest okresowe leczenie.
Niewiele wiadomo o dokładnych przyczynach lub cechach tocznia pernio, poza przekonaniem, że jest to choroba autoimmunologiczna obejmująca dysfunkcyjne lub nieprawidłowe odpowiedzi immunologiczne. Dane statystyczne wskazują, że większość chorych to osoby w wieku od 20 do 40 lat. Kobiety są bardziej podatne niż mężczyźni. Ludzie z portorykańskiego, irlandzkiego, skandynawskiego lub niemieckiego przyzwoitego również wydają się mieć większe ryzyko rozwoju tocznia pernio i innych form Scarcoidosis.
Oprócz zmian skórnych i trudności w oddychaniu, inne objawy to gorączka, zmęczenie, utrata masy ciała i słaby apetyt. Wielu pacjentów zgłasza nudności lub grypę. Niektórzy pacjenci nie zgłaszają żadnych objawów poza zmianami.