O que é Lupus Pernio?

A condição médica conhecida como Lupus Pernio acutalmente não tem nada a ver com lúpus ou Pernio. É um tipo de sarcoidose, uma doença mais conhecida por dificuldades respiratórias, inflamação e lesões da pele. O lúpus Pernio também é conhecido como doença de Besnier-Boeck-Schaumann, e é considerado raro.

Com essa condição, as áreas da pele se tornam difíceis, com descoloração variando de vermelho a roxo. As lesões formam placas, nódulos ou tumores, criando uma aparência desfigurada. As áreas mais comuns para encontrar essas lesões são o rosto, orelhas, nariz e ocasionalmente as mãos ou os pés. Essas lesões são persistentes, geralmente levando semanas para responder ao tratamento, se o fizerem.

Como chilblains ou pernio regular, Lupus Pernio pode ser diagnosticado inicialmente como gelada. As lesões causadas por todas essas condições podem ser muito semelhantes, embora o lúpus Pernio, diferentemente do chilblains ou do congelamento, não seja causado pela exposição a condições de frio. Em vez disso, acredita -se que seja resultado do imune profissionalBlems, da mesma forma que outras escarcoidose. Em muitos casos, os pacientes que exibem lesões na pele também foram tratados para respirar ou condições pulmonares, como escarcoidose, problemas com linfonodos e outras doenças pulmonares. Essas condições não são necessariamente um precursor do Lupus Pernio, no entanto.

Ao contrário do lúpus eritematoso, a condição mais conhecida simplesmente como lúpus, Lupus Pernio não apresenta fotossensibilidade. As lesões são dolorosas se a pele quebrar. A exposição à luz solar excessiva pode aumentar a sensibilidade e a irritação, mesmo sem a fotossensibilidade associada ao lúpus tradicional.

As lesões associadas a esse tipo de sarcoidose podem deixar cicatrizes ou causar deformidades permanentes, especialmente em relação às cavidades e passagens nasais. Em alguns casos, os pacientes respondem bem a corticosteróides, como prednisona ou outros medicamentos esteróides. A condição é Recurring, no entanto, o tratamento periódico é frequentemente necessário e recomendado.

Não se sabe muito sobre as causas ou características exatas do lúpus Pernio, além da crença de que é uma doença autoimune que envolve respostas imunes disfuncionais ou anormais. Os dados estatísticos indicam que a maioria dos pacientes afetados tem entre 20 e 40 anos. As mulheres são mais suscetíveis do que os homens. Pessoas de decent porto -riquenho, irlandês, escandinavo ou alemão também parecem ter um risco maior de desenvolver lúpus pernio e outras formas de escarcoidose.

Além das lesões da pele e das dificuldades respiratórias, outros sintomas incluem febre, fadiga, perda de peso e mau apetite. Muitos pacientes relatam sentir -se doente ou sentir que têm gripe. Alguns pacientes não relatam sintomas além das lesões.