O que é o Lupus Pernio?

A condição médica conhecida como lúpus pernio não tem nada a ver com lúpus ou pernio. É um tipo de sarcoidose, uma doença mais conhecida por dificuldades respiratórias, inflamações e lesões na pele. O lúpus pernio também é conhecido como doença de Besnier-Boeck-Schaumann e é considerado raro.

Com essa condição, as áreas da pele ficam duras, com descoloração variando de vermelho a roxo. As lesões formam placas, nódulos ou tumores, criando uma aparência desfigurada. As áreas mais comuns para encontrar essas lesões são o rosto, orelhas, nariz e, ocasionalmente, mãos ou pés. Essas lesões são persistentes, geralmente levando semanas para responder ao tratamento, se houver.

Como frieiras ou pernio comum, o lúpus pernio pode ser inicialmente diagnosticado como frostbite. As lesões causadas por todas essas condições podem ser muito semelhantes, embora o lúpus pernio, ao contrário de frieiras ou mordidas por congelamento, não seja causado pela exposição a condições frias. Em vez disso, acredita-se que seja o resultado de problemas imunológicos, da mesma forma que outras cicatrizes. Em muitos casos, os pacientes que apresentam lesões na pele também foram tratados por problemas respiratórios ou pulmonares, como escaridose, problemas com linfonodos e outras doenças pulmonares. Essas condições não são necessariamente precursoras do lúpus pernio.

Ao contrário do lúpus eritematoso, a condição mais conhecida simplesmente como lúpus, o lúpus pernio não apresenta fotossensibilidade. As lesões são dolorosas se a pele quebrar. A exposição à luz solar excessiva pode aumentar a sensibilidade e a irritação, mesmo sem a fotosensibilidade associada ao lúpus tradicional.

As lesões associadas a esse tipo de sarcoidose podem deixar cicatrizes ou causar deformidades permanentes, principalmente em relação às cavidades e passagens nasais. Em alguns casos, os pacientes respondem bem a corticosteróides, como prednisona ou outros medicamentos esteróides. A condição é recorrente, no entanto, o tratamento periódico é frequentemente necessário e recomendado.

Não se sabe muito sobre as causas ou características exatas do lúpus pernio, além da crença de que é uma doença autoimune que envolve respostas imunes disfuncionais ou anormais. Os dados estatísticos indicam que a maioria dos pacientes afetados tem entre 20 e 40 anos. As mulheres são mais suscetíveis do que os homens. Pessoas de decência porto-riquenha, irlandesa, escandinava ou alemã também parecem ter um risco maior de desenvolver lúpus pernio e outras formas de escaridose.

Além de lesões na pele e dificuldades respiratórias, outros sintomas incluem febre, fadiga, perda de peso e falta de apetite. Muitos pacientes relatam sentir-se doentes ou com gripe. Alguns pacientes não relatam sintomas além das lesões.