Hvad er Lupus Pernio?
Den medicinske tilstand kendt som lupus pernio akutalt har intet at gøre med hverken lupus eller pernio. Det er en type sarkoidose, en sygdom, der er mest kendt for åndedrætsbesvær, betændelse og hudlæsioner. Lupus pernio er også kendt som Besnier-Boeck-Schaumann sygdom, og den betragtes som sjælden.
Med denne tilstand bliver områder af huden hårde med misfarvning fra rød til lilla. Læsioner danner plaques, knuder eller tumorer, hvilket skaber et vanvittigt udseende. De mest almindelige områder for at finde sådanne læsioner er ansigt, ører, næse og lejlighedsvis hænder eller fødder. Disse læsioner er vedvarende og tager ofte uger at svare på behandlingen, hvis de overhovedet gør det.
Ligesom koldtblader eller almindelig pernio, kan lupus pernio oprindeligt fejldiagnostiseres som frostskader. Læsionerne forårsaget af alle disse tilstande kan være meget ens, selvom lupus pernio, i modsætning til koldblade eller frostskader, ikke er forårsaget af udsættelse for kolde forhold. I stedet menes det at være et resultat af immunproblemer, stort set det samme som anden scarcoidosis. I mange tilfælde er patienter, der udviser hudlæsioner, også blevet behandlet for vejrtrækning eller lungetilstand, såsom scarcoidosis, problemer med lymfeknuder og andre lungesygdomme. Disse forhold er dog ikke nødvendigvis en forløber for lupus pernio.
I modsætning til lupus erythematosus, den tilstand, der især er kendt simpelt som lupus, er lupus pernio ikke med lysfølsomhed. Læsionerne er smertefulde, hvis huden går i stykker. Eksponering for overdreven sollys kan øge følsomheden og irritationen, selv uden den lysfølsomhed, der er forbundet med traditionel Lupus.
Læsionerne, der er forbundet med denne type sarkoidose, kan efterlade ar eller forårsage permanente deformiteter, især med hensyn til næsehulrum og passager. I nogle tilfælde reagerer patienter godt på kortikosteroider, såsom prednison eller anden steroidmedicin. Tilstanden er dog tilbagevendende, så periodisk behandling kræves ofte og anbefales.
Der vides ikke meget om de nøjagtige årsager eller funktioner til lupus pernio, ud over den overbevisning, at det er en autoimmun sygdom, der involverer dysfunktionelle eller unormale immunresponser. Statistiske data viser, at de fleste berørte patienter er mellem 20 og 40 år. Kvinder er mere modtagelige end mænd. Folk i Puerto Rico, irsk, skandinavisk eller tysk anstændigt ser ud til at have en højere risiko for at udvikle lupus pernio og andre former for scarcoidosis.
Bortset fra hudlæsioner og åndedrætsbesvær inkluderer andre symptomer feber, træthed, vægttab og dårlig appetit. Mange patienter rapporterer at de er syge eller føler, at de har influenza. Nogle patienter rapporterer ingen symptomer ud over læsionerne.