Qu'est-ce que le lupus pernio?
Le problème médical connu sous le nom de lupus pernio n'a en réalité rien à voir avec le lupus ou le pernio. C'est un type de sarcoïdose, une maladie qui se caractérise principalement par des difficultés respiratoires, une inflammation et des lésions cutanées. Le lupus pernio est également appelé maladie de Besnier-Boeck-Schaumann et est considéré comme rare.
Avec cette condition, les zones de la peau deviennent dures, avec une décoloration allant du rouge au violet. Les lésions forment des plaques, des nodules ou des tumeurs, créant un aspect défiguré. Les zones les plus communes pour détecter de telles lésions sont le visage, les oreilles, le nez et parfois les mains ou les pieds. Ces lésions sont persistantes et prennent parfois des semaines pour réagir au traitement, voire pas du tout.
Comme les piments rouges ou le pernio ordinaire, le lupus pernio peut être initialement diagnostiqué à tort comme une gelure. Les lésions provoquées par toutes ces conditions peuvent être très similaires, bien que le lupus pernio, à la différence des insensibilisés et des engelures, ne soit pas causé par le froid. Au lieu de cela, on pense que cela est le résultat de problèmes immunitaires, un peu comme les autres scarcoïdoses. Dans de nombreux cas, les patients présentant des lésions cutanées ont également été traités pour des problèmes respiratoires ou pulmonaires tels que la scarcoïdose, des problèmes de ganglions lymphatiques et d'autres maladies pulmonaires. Ces conditions ne sont cependant pas nécessairement un précurseur du lupus pernio.
Contrairement au lupus érythémateux, la maladie la plus connue sous le nom de lupus, le lupus pernio ne présente pas de photosensibilité. Les lésions sont douloureuses si la peau se déchire. L'exposition excessive aux rayons du soleil peut augmenter la sensibilité et l'irritation, même en l'absence de la photosensibilité associée au lupus traditionnel.
Les lésions associées à ce type de sarcoïdose peuvent laisser des cicatrices ou provoquer des déformations permanentes, notamment au niveau des cavités et des voies nasales. Dans certains cas, les patients répondent bien aux corticostéroïdes tels que la prednisone ou d'autres médicaments à base de stéroïdes. La maladie est récurrente, cependant, un traitement périodique est souvent requis et recommandé.
On ne sait pas grand-chose des causes exactes ni des caractéristiques du lupus pernio, mis à part la conviction qu'il s'agit d'une maladie auto-immune impliquant des réponses immunitaires dysfonctionnelles ou anormales. Les données statistiques indiquent que la plupart des patients affectés ont entre 20 et 40 ans. Les femmes sont plus susceptibles que les hommes. Les personnes de nationalité portoricaine, irlandaise, scandinave ou allemande semblent également présenter un risque plus élevé de développer le lupus pernio et d’autres formes de scarcoïdose.
Outre les lésions cutanées et les difficultés respiratoires, la fièvre, la fatigue, la perte de poids et un manque d'appétit sont d'autres symptômes. De nombreux patients déclarent se sentir malades ou se sentir grippés. Certains patients ne signalent aucun symptôme au-delà des lésions.