Hva er Lupus Pernio?

Den medisinske tilstanden kjent som lupus pernio akutalt har ingenting å gjøre med verken lupus eller pernio. Det er en type sarkoidose, en sykdom som er mest kjent for pustevansker, betennelse og hudlesjoner. Lupus pernio er også kjent som Besnier-Boeck-Schaumann sykdom, og den regnes som sjelden.

Med denne tilstanden blir områdene i huden hard, med misfarging fra rød til lilla. Lesjoner danner plaketter, knuter eller svulster, noe som skaper et vanvittig utseende. De vanligste områdene for å finne slike lesjoner er ansikt, ører, nese og noen ganger hender eller føtter. Disse lesjonene er vedvarende, og det tar ofte flere uker å svare på behandlingen, hvis de i det hele tatt gjør det.

I likhet med chilblains eller vanlig pernio, kan lupus pernio opprinnelig bli feildiagnostisert som frostskader. Lesjonene forårsaket av alle disse forholdene kan være veldig like, selv om lupus pernio, i motsetning til kuleblader eller frostskader, ikke er forårsaket av eksponering for kalde forhold. I stedet er det antatt å være et resultat av immunproblemer, omtrent det samme som annen scarcoidosis. I mange tilfeller har pasienter som viser hudlesjoner også blitt behandlet for puste- eller lungetilstander som for eksempel scarcoidosis, problemer med lymfeknuter og andre lungesykdommer. Disse forholdene er imidlertid ikke nødvendigvis en forløper for lupus pernio.

I motsetning til lupus erythematosus, tilstanden som er mest kjent bare som lupus, gir ikke lupus pernio lysfølsomhet. Lesjonene er smertefulle hvis huden går i stykker. Eksponering for overdreven sollys kan øke følsomheten og irritasjonen, selv uten lysfølsomheten forbundet med tradisjonell Lupus.

Lesjonene assosiert med denne typen sarkoidose kan etterlate arr eller forårsake permanente deformiteter, spesielt angående nesehulrom og passasjer. I noen tilfeller reagerer pasienter godt på kortikosteroider som prednison eller andre steroidemedisiner. Tilstanden er imidlertid tilbakevendende, så periodisk behandling er ofte nødvendig og anbefalt.

Ikke mye er kjent om de eksakte årsakene eller funksjonene til lupus pernio, utover troen på at det er en autoimmun sykdom som involverer dysfunksjonelle eller unormale immunresponser. Statistiske data indikerer at de fleste berørte pasienter er mellom 20 og 40 år. Kvinner er mer mottakelige enn menn. Folk i Puerto Rico, irsk, skandinavisk eller tysk anstendig ser også ut til å ha en høyere risiko for å utvikle lupus pernio og andre former for scarcoidosis.

Bortsett fra hudlesjoner og pustevansker inkluderer andre symptomer feber, tretthet, vekttap og dårlig matlyst. Mange pasienter rapporterer at de er syke eller føler at de har influensa. Noen pasienter rapporterer ingen symptomer utover lesjonene.