Wat is Lupus Pernio?

De medische aandoening die bekend staat als lupus pernio heeft niets te maken met lupus of pernio. Het is een soort sarcoïdose, een ziekte die het meest wordt opgemerkt vanwege ademhalingsmoeilijkheden, ontstekingen en huidletsels. Lupus pernio is ook bekend als de ziekte van Besnier-Boeck-Schaumann en wordt als zeldzaam beschouwd.

Met deze aandoening worden delen van de huid hard, met verkleuring variërend van rood tot paars. Laesies vormen plaques, knobbeltjes of tumoren, waardoor een misvormd uiterlijk ontstaat. De meest voorkomende gebieden om dergelijke laesies te vinden zijn het gezicht, oren, neus en soms de handen of voeten. Deze laesies zijn hardnekkig en nemen vaak weken in beslag om op de behandeling te reageren, als ze dat al doen.

Zoals winterhanden of gewone pernio, kan lupus pernio aanvankelijk verkeerd worden gediagnosticeerd als bevriezing. De laesies veroorzaakt door al deze aandoeningen kunnen erg op elkaar lijken, hoewel lupus pernio, in tegenstelling tot winterhanden of bevriezing, niet wordt veroorzaakt door blootstelling aan koude omstandigheden. In plaats daarvan wordt gedacht dat het een gevolg is van immuunproblemen, ongeveer hetzelfde als andere scarcoïdose. In veel gevallen zijn patiënten die huidletsels vertonen ook behandeld voor ademhaling of longaandoeningen zoals scarcoïdose, problemen met lymfeklieren en andere longziekten. Deze voorwaarden zijn echter niet noodzakelijkerwijs een voorloper van lupus pernio.

In tegenstelling tot lupus erythematosus, de aandoening die vooral bekend staat als lupus, vertoont lupus pernio geen lichtgevoeligheid. De laesies zijn pijnlijk als de huid breekt. Blootstelling aan overmatig zonlicht kan de gevoeligheid en irritatie verhogen, zelfs zonder de lichtgevoeligheid van traditionele Lupus.

De laesies geassocieerd met dit type sarcoïdose kunnen littekens achterlaten of permanente misvormingen veroorzaken, vooral met betrekking tot neusholten en doorgangen. In sommige gevallen reageren patiënten goed op corticosteroïden zoals prednison of andere steroïde medicijnen. De aandoening komt echter steeds terug, dus een periodieke behandeling is vaak vereist en aanbevolen.

Er is niet veel bekend over de exacte oorzaken of kenmerken van lupus pernio, buiten de overtuiging dat het een auto-immuunziekte is met disfunctionele of abnormale immuunresponsen. Statistische gegevens geven aan dat de meeste getroffen patiënten tussen de 20 en 40 jaar oud zijn. Vrouwen zijn gevoeliger dan mannen. Mensen van Puerto Ricaanse, Ierse, Scandinavische of Duitse afkomst lijken ook een hoger risico te hebben om lupus pernio en andere vormen van scarcoïdose te ontwikkelen.

Afgezien van huidletsels en ademhalingsmoeilijkheden, zijn andere symptomen koorts, vermoeidheid, gewichtsverlies en slechte eetlust. Veel patiënten melden zich ziek voelen of griep hebben. Sommige patiënten melden geen symptomen buiten de laesies.