루푸스 페르 니오 란?

루푸스 페르 니오로 알려진 의학적 상태는 루푸스 또는 페르 니오와 전혀 관련이 없습니다. 호흡 곤란, 염증 및 피부 병변으로 가장 유명한 유육종증 유형입니다. Lupus pernio는 Besnier-Boeck-Schaumann 질병으로도 알려져 있으며 드문 것으로 간주됩니다.

이 상태에서는 피부 영역이 딱딱 해지며 빨간색에서 보라색까지 변색됩니다. 병변은 플라크, 결절 또는 종양을 형성하여 외관이 손상됩니다. 이러한 병변을 찾는 가장 일반적인 영역은 얼굴, 귀, 코 및 때로는 손 또는 발입니다. 이러한 병변은 지속적이며 치료에 반응하는 데 몇 주가 걸리는 경우가 종종 있습니다.

chilblains 또는 일반 pernio와 마찬가지로 lupus pernio는 처음에는 동상으로 오진 될 수 있습니다. 루푸스 페르 니오는 척추 나 동상과는 달리 추운 조건에 노출 되어도 발생하지 않지만 이러한 모든 조건으로 인한 병변은 매우 유사 할 수 있습니다. 대신, 그것은 다른 흉터 증과 거의 같은 면역 문제의 결과로 생각됩니다. 많은 경우에, 피부 병변을 보이는 환자는 또한 흉터 증, 림프절 문제 및 기타 폐 질환과 같은 호흡 또는 폐 상태로 치료되었습니다. 그러나 이러한 조건이 루푸스 페르 니오의 선구자 일 필요는 없습니다.

루푸스 홍반과 달리 루푸스 페르 니오는 루푸스로 가장 잘 알려진 상태로 감광성을 나타내지 않습니다. 피부가 부러지면 병변이 심합니다. 과도한 햇빛에 노출되면 기존 루푸스와 관련된 감광성이 없어도 감도와 자극이 증가 할 수 있습니다.

이 유형의 유육종증과 관련된 병변은 흉터를 남기거나 특히 비강과 통로와 관련하여 영구적 인 기형을 유발할 수 있습니다. 어떤 경우에, 환자는 프레드니손 또는 다른 스테로이드 약물과 같은 코르티코 스테로이드에 잘 반응합니다. 그러나이 상태는 되풀이되므로 정기적 인 치료가 필요하고 권장됩니다.

루푸스 페르 니오의 정확한 원인 또는 특징에 대해서는 알려진 바가 없으며, 기능 장애 또는 비정상적인 면역 반응과 관련된자가 면역 질환이라는 믿음을 넘어서는 것입니다. 통계 데이터에 따르면 영향을받는 대부분의 환자는 20 세에서 40 세 사이입니다. 여성은 남성보다 더 취약합니다. 푸에르토 리코 인, 아일랜드 인, 스칸디나비아 인 또는 독일인도 루푸스 페르 니오 및 기타 형태의 흉터 증에 걸릴 위험이 더 높은 것으로 보입니다.

피부 병변 및 호흡 곤란 외에도 열, 피로, 체중 감소 및 식욕 부진 등의 다른 증상이 있습니다. 많은 환자들이 독감에 걸린 것처럼 아프거나 느끼는 것으로보고합니다. 일부 환자는 병변 이외의 증상은보고하지 않습니다.