Was ist Lupus Pernio?
Die als Lupus pernio bekannte Krankheit hat akut nichts mit Lupus oder Pernio zu tun. Es ist eine Art von Sarkoidose, eine Krankheit, die vor allem für Atembeschwerden, Entzündungen und Hautveränderungen bekannt ist. Lupus pernio ist auch als Besnier-Boeck-Schaumann-Krankheit bekannt und gilt als selten.
Unter dieser Bedingung werden Bereiche der Haut hart und verfärben sich von rot bis violett. Läsionen bilden Plaques, Knötchen oder Tumore, wodurch ein entstelltes Erscheinungsbild entsteht. Die häufigsten Bereiche, in denen solche Läsionen auftreten, sind das Gesicht, die Ohren, die Nase und gelegentlich die Hände oder Füße. Diese Läsionen sind persistent und dauern oft Wochen, bis sie auf die Behandlung ansprechen, wenn überhaupt.
Wie Frostbeulen oder reguläre Pernio kann Lupus Pernio zunächst als Erfrierungen diagnostiziert werden. Die durch all diese Zustände verursachten Läsionen können sehr ähnlich sein, obwohl Lupus pernio im Gegensatz zu Frostbeulen oder Frostbeulen nicht durch Kälte verursacht wird. Stattdessen wird angenommen, dass es ein Ergebnis von Immunproblemen ist, ähnlich wie bei anderen Skarcoidosen. In vielen Fällen wurden Patienten mit Hautläsionen auch wegen Atembeschwerden oder Lungenerkrankungen wie Skarcoidose, Lymphknotenproblemen und anderen Lungenerkrankungen behandelt. Diese Zustände sind jedoch nicht unbedingt ein Vorläufer von Lupus pernio.
Im Gegensatz zu Lupus erythematodes, der Erkrankung, die vor allem als Lupus bekannt ist, ist Lupus pernio nicht lichtempfindlich. Die Läsionen sind schmerzhaft, wenn die Haut bricht. Die Einwirkung von übermäßigem Sonnenlicht kann die Empfindlichkeit und die Reizung erhöhen, auch ohne die mit herkömmlichem Lupus verbundene Lichtempfindlichkeit.
Die mit dieser Art von Sarkoidose verbundenen Läsionen können Narben hinterlassen oder bleibende Deformitäten verursachen, insbesondere in Bezug auf Nasenhöhlen und Passagen. In einigen Fällen sprechen die Patienten gut auf Kortikosteroide wie Prednison oder andere Steroidmedikamente an. Der Zustand tritt jedoch immer wieder auf, weshalb häufig eine regelmäßige Behandlung erforderlich und empfohlen wird.
Es ist nicht viel über die genauen Ursachen oder Merkmale von Lupus pernio bekannt, außer der Annahme, dass es sich um eine Autoimmunerkrankung handelt, die dysfunktionale oder abnormale Immunantworten beinhaltet. Aus statistischen Daten geht hervor, dass die meisten betroffenen Patienten zwischen 20 und 40 Jahre alt sind. Frauen sind anfälliger als Männer. Menschen mit puertorikanischer, irischer, skandinavischer oder deutscher Abstammung scheinen auch ein höheres Risiko für die Entwicklung von Lupus pernio und anderen Formen der Skarcoidose zu haben.
Neben Hautverletzungen und Atembeschwerden sind Fieber, Müdigkeit, Gewichtsverlust und Appetitlosigkeit weitere Symptome. Viele Patienten fühlen sich krank oder haben das Gefühl, an einer Grippe zu leiden. Einige Patienten berichten über keine Symptome außerhalb der Läsionen.