¿Qué es pénfigoide?
Pénfigoide es un término utilizado para referirse a un grupo de condiciones cutáneas que se manifiestan principalmente con ampollas. Aunque es similar en presentación al pénfigo, estas enfermedades de la piel ampollas ocurren sin acantolisis, o la destrucción de conexiones intercelulares y la cohesión de los queratinocitos adyacentes de la piel. Esta condición tiende a ocurrir con mayor frecuencia en las mujeres y en los ancianos.
Las enfermedades de este grupo son enfermedades ampollas o ampollas de la piel causadas por la deposición de proteínas inmunes llamadas anticuerpos, o inmunoglobulinas, en la membrana basal de las capas epiteliales. Como tal, pueden clasificarse de acuerdo con lo que está involucrada la inmunoglobulina. Gestationis pénfigoidea (PG), pénfigoide bulto (PA) y membrana mucosa o pénfigoideo cicatricial (MMP/CP) implican inmunoglobulina G (IgG). Otra clasificación llamada inmunoglobulina A (IgA) pénfigoide involucra IGA.
Como su nombre lo indica, PG, o herpes gestationis, se asocia con el embarazo, generalmente apareceg en el segundo o tercer trimestre o inmediatamente después del parto. MMP/CP y BP generalmente afectan a personas de 60 años o más. Si bien MMP/CP no involucra la piel, BP rara vez afecta la boca.
En BP, la participación de la piel incluye las superficies internas de los muslos, aspectos flexores de los antebrazos, la ingle, las axilas y las piernas inferiores, y pueden asociarse con lesiones similares a la colmena y picazón extrema o prurito. Algunas personas con esta condición pueden tener ampollas orales, que aparecen después de las ampollas de la piel. Las lesiones son ampollas tensas, o bullas, llenas con un fluido claro y se encuentran en la piel normal o rojiza. Estas ampollas generalmente tienen un diámetro promedio de 0.8 pulgadas (2 cm), pero pueden alcanzar 1.6 a 3.1 pulgadas (4 a 8 cm) a veces.
Las ampollas BP alcanzan solo la subepidermis y no la dermis, por lo tanto, no son propensas a la ruptura ni en las cicatrices. Sin embargo, la ruptura de las bullas conduce aulceración. Esto hace que la piel sea propensa a la infección bacteriana secundaria que podría alcanzar la dermis, lo que lleva a cicatrices.
pénfigoide es a menudo un diagnóstico de exclusión, dado después de que se han descartado causas inflamatorias e infecciosas de ampollas agudas o crónicas. El diagnóstico implica el examen adecuado de las lesiones cutáneas, una biopsia de la piel y un método inmunohistológico llamado inmunofluorescencia directa. Tras el examen microscópico de la piel biopsiada, el pénfigoide mostraría una capa de células basales aspiradas que se extiende solo subpidermalmente, sin acantolisis. En la inmunofluorescencia directa de la muestra de biopsia, los anticuerpos de desmogleína darían positivo. Se ha desarrollado una prueba de ensayo inmunosorbente ligado a enzimas (ELISA) para detectar anticuerpos de desmogleína presentes en la sangre.
.El tratamiento de esta enfermedad de ampollas crónicas implica la administración de corticosteroides tópicos u orales para reducir la producción de anticuerpos. Los ejemplos incluyen prednisolona y prednisona. OLas opciones de tratamiento incluyen dapsona, eritromicina, ciclosporina, ciclofosfamida, azatioprina y micofenolato mofetil.