Vad är pemfigoid?

pemphigoid är en term som används för att hänvisa till en grupp kutana förhållanden som huvudsakligen manifesteras med blåsor. Även om de liknar presentationen som pemphigus, förekommer dessa blåsande hudsjukdomar utan akantolys eller förstörelse av intercellulära förbindelser och sammanhållningen av angränsande keratinocyter i huden. Detta tillstånd tenderar att förekomma oftare hos kvinnor och hos äldre.

sjukdomar i denna grupp är hudblåsande eller bullösa sjukdomar orsakade av avsättning av immunproteiner som kallas antikroppar eller immunoglobuliner, i källarmembranet i epitelskikten. Som sådan kan de klassificeras enligt vad immunglobulin är involverat. Pemphigoid gestationis (PG), bullous pemphigoid (BP) och slemhinnor eller cikatricial pemphigoid (MMP/CP) involverar alla immunglobulin G (IgG). En annan klassificering som kallas immunglobulin A (IgA) pemfigoid involverar IgA.

Som namnet antyder, PG eller Herpes Gestationis, är associerad med graviditet, vanligtvis visas ig i den andra eller tredje trimestern eller omedelbart efter leveransen. MMP/CP och BP påverkar i allmänhet människor i åldrarna 60 år och högre. Medan MMP/CP inte involverar huden påverkar BP sällan munnen.

I BP inkluderar hudinvolvering de inre ytorna på låren, flexoraspekter av underarmarna, ljumsken, armhålorna och nedre benen och kan vara förknippade med bikupliknande lesioner och extrem klåda eller pruritus. Vissa människor med detta tillstånd kan ha orala blåsor, som visas efter hudblåsorna. Lesionerna är spända blåsor eller bullae, fyllda med en klar vätska och finns på normal eller rödaktig hud. Dessa blåsor har i allmänhet en medeldiameter på 0,8 tum (2 cm), men kan nå 1,6 till 3,1 tum (4 till 8 cm) ibland.

BP -blåsorna når endast subepidermis och inte dermis, så de är varken benägna att sprida eller ärrbildning. Ändå leder bristen på bullaen tillsårbildning. Detta gör att huden är benägen till sekundär bakteriell infektion som kan nå dermis, vilket leder till ärrbildning.

pemfigoid är ofta en diagnos av uteslutning, givet efter inflammatoriska och infektiösa orsaker till akut eller kronisk blåsning har uteslutits. Diagnos innebär korrekt undersökning av hudskador, en hudbiopsi och en immunohistologisk metod som kallas direkt immunofluorescens. Vid mikroskopisk undersökning av den biopsierade huden skulle pemfigoid visa ett vakuolerat basalcellskikt som endast sträcker sig subepidermalt, utan akantolys. Vid direkt immunofluorescens av biopsiprovet skulle desmoglein -antikroppar testa positivt. Ett enzymbundet immunosorbentanalys (ELISA) -test har utvecklats för att detektera desmoglein-antikroppar som finns i blodet.

Behandling av denna kroniska blåsande sjukdom involverar administrering av aktuella eller orala kortikosteroider för att minska produktionen av antikroppar. Exempel inkluderar prednisolon och prednison. ODe behandlingsalternativen inkluderar dapsone, erytromycin, cyklosporin, cyklofosfamid, azatioprin och mykofenolatmofetil.