Vad är pemfigoid?

Pemfigoid är ett begrepp som används för att hänvisa till en grupp kutana tillstånd som främst manifesteras med blåsor. Även om de är liknande i presentationen som pemphigus, uppträder dessa blåsande hudsjukdomar utan akantolys eller förstörelse av intercellulära anslutningar och sammanhållningen av närliggande keratinocyter i huden. Detta tillstånd tenderar att förekomma oftare hos kvinnor och äldre.

Sjukdomar i denna grupp är blåsor i huden eller bullous sjukdomar orsakade av avsättning av immunproteiner som kallas antikroppar, eller immunoglobuliner, i källarmembranet i epitelskikten. Som sådant kan de klassificeras enligt vad immunoglobulin är involverat. Pemfigoid gestationis (PG), bullous pemfigoid (BP) och slemhinnor eller cicatricial pemfigoid (MMP / CP) involverar alla immunoglobulin G (IgG). En annan klassificering som kallas immunoglobulin A (IgA) pemfigoid involverar IgA.

Som namnet antyder är PG, eller herpes gestationis, förknippat med graviditet, vanligtvis uppträder i andra eller tredje trimestern eller omedelbart efter förlossningen. MMP / CP och BP drabbar vanligtvis personer i åldern 60 år och uppåt. Medan MMP / CP inte involverar huden påverkar BP sällan munnen.

I BP innefattar hudinvolvering de inre ytorna av låren, flexoraspekter på underarmarna, ljumsken, armhålorna och nedre benen, och kan vara förknippade med bikupliknande skador och extrem klåda eller klåda. Vissa personer med detta tillstånd kan ha orala blåsor som visas efter hudblåsorna. Lesionerna är spända blåsor eller bullae, fyllda med en klar vätska och finns på normal eller rödaktig hud. Dessa blåsor har vanligtvis en medeldiameter av 2,8 cm, men kan ibland uppgå till 4 till 8 cm.

BP-blåsorna når endast subepidermis och inte dermis, varför de varken är benägna att brista eller ärrbildning. Ändå leder bristning av bulla till sårbildning. Detta gör huden benägen att sekundär bakteriell infektion som kan nå dermis, vilket kan leda till ärrbildning.

Pemfigoid är ofta en diagnos av uteslutning, som ges efter att inflammatoriska och infektiösa orsaker till akut eller kronisk blåsor har uteslutits. Diagnos innebär en korrekt undersökning av hudskadorna, en biopsi i huden och en immunohistologisk metod som kallas direkt immunofluorescens. Vid mikroskopisk undersökning av den biopsierade huden skulle pemfigoid visa ett vakuolerat basalcellskikt som endast sträckte sig subepidermalt utan akantolys. Vid direkt immunofluorescens av biopsiprovet skulle desmoglein-antikroppar testa positivt. Ett enzymbundet immunsorberande test (ELISA) test har utvecklats för att detektera desmogleinantikroppar som finns i blodet.

Behandling av denna kroniska blåsningssjukdom involverar administrering av topiska eller orala kortikosteroider för att minska produktionen av antikroppar. Exempel inkluderar prednisolon och prednison. Andra behandlingsalternativ inkluderar dapson, erytromycin, cyklosporin, cyklofosfamid, azatioprin och mykofenolatmofetil.