類天疱瘡とは

類天疱瘡は、主に水疱を伴う皮膚症状のグループを指すために使用される用語です。 天疱瘡の症状は似ていますが、これらの水疱性皮膚疾患は、棘融解、または細胞間結合の破壊および皮膚の隣接するケラチノサイトの凝集なしに発生します。 この状態は、女性や高齢者でより頻繁に発生する傾向があります。

このグループの疾患は、上皮層の基底膜に抗体または免疫グロブリンと呼ばれる免疫タンパク質が沈着することによって引き起こされる皮膚の水疱または水疱性疾患です。 そのため、免疫グロブリンが関与するものに応じて分類することができます。 類天疱瘡（PG）、水疱性類天疱瘡（BP）、および粘膜または瘢痕性類天疱瘡（MMP / CP）には、すべて免疫グロブリンG（IgG）が関与しています。 免疫グロブリンA（IgA）類天疱瘡と呼ばれる別の分類には、IgAが含まれます。

名前が示すように、PG、または妊娠性ヘルペスは妊娠に関連しており、通常は妊娠後期または妊娠後期または出産直後に現れます。 MMP / CPおよびBPは一般に60歳以上の人々に影響を及ぼします。 MMP / CPには皮膚は関与しませんが、BPはほとんど口に影響しません。

BPでは、皮膚の病変には、太ももの内側表面、前腕の屈筋、,径部、脇の下、および下肢が含まれ、巣のような病変および極端なかゆみまたはそうpr症に関連する場合があります。 この状態の人の中には、皮膚の水ぶくれの後に現れる水疱がある場合があります。 病変は、透明な液体で満たされた緊張した水疱または水疱であり、正常または赤みを帯びた皮膚に見られます。 通常、これらのブリスターの平均直径は0.8インチ（2 cm）ですが、時々1.6〜3.1インチ（4〜8 cm）に達する場合があります。

BPの水疱は表皮のみに到達し、真皮には到達しないため、破裂や瘢痕化の傾向はありません。 それにもかかわらず、水疱の破裂は潰瘍につながります。 これにより、皮膚が真皮に到達する可能性のある二次的な細菌感染を起こしやすくなり、瘢痕化につながります。

類天疱瘡は、急性または慢性の水疱形成の炎症性および感染性の原因が除外された後に与えられる除外の診断であることが多い。 診断には、皮膚病変の適切な検査、皮膚生検、および直接免疫蛍光法と呼ばれる免疫組織学的方法が含まれます。 生検された皮膚の顕微鏡検査では、類天疱瘡は棘融解を伴わずに表皮下のみに広がる空胞化基底細胞層を示します。 生検サンプルの直接免疫蛍光法では、デスモグレイン抗体は陽性と判定されます。 血中に存在するデスモグレイン抗体を検出するために、酵素結合免疫吸着検定法（ELISA）テストが開発されました。

この慢性水疱症の治療には、抗体の産生を減らすための局所または経口コルチコステロイドの投与が含まれます。 例には、プレドニゾロンおよびプレドニゾンが含まれます。 他の治療選択肢には、ダプソン、エリスロマイシン、シクロスポリン、シクロホスファミド、アザチオプリン、およびミコフェノール酸モフェチルが含まれます。