Qu'est-ce que le pemphigoïde?
pemphigoid est un terme utilisé pour désigner un groupe de conditions cutanées qui se manifestent principalement avec les cloques. Bien que similaires dans la présentation au pemphigus, ces maladies cutanées cloques se produisent sans acantholyse, ni la destruction des connexions intercellulaires et la cohésion des kératinocytes adjacents de la peau. Cette condition a tendance à se produire plus fréquemment chez les femmes et chez les personnes âgées.
Les maladies de ce groupe sont des maladies cutanées ou des maladies bulles causées par le dépôt de protéines immunitaires appelées anticorps, ou les immunoglobulines, dans la membrane du sous-sol des couches épithéliales. En tant que tels, ils peuvent être classés en fonction de l'immunoglobuline impliquée. Le pemphigoïde gestationis (PG), le pemphigoïde bulle (BP) et la muqueuse ou le pemphigoïde muqueux ou cicatricial (MMP / CP) impliquent tous l'immunoglobuline G (IgG). Une autre classification appelée immunoglobuline A (IgA) pemphigoid implique l'Iga.
Comme son nom l'indique, PG ou l'herpès gestationis, est associé à la grossesse, apparaissant généralementg au deuxième ou troisième trimestre ou immédiatement après la livraison. MMP / CP et BP affectent généralement les personnes de 60 ans et plus. Bien que MMP / CP n'implique pas la peau, BP affecte rarement la bouche.
Dans la PA, la participation de la peau comprend les surfaces intérieures des cuisses, les aspects fléchisseurs des avant-bras, de l'aine, des aisselles et des jambes inférieurs, et peut être associé à des lésions de type ruche et à des démangeaisons extrêmes ou à un prurit. Certaines personnes atteintes de cette condition peuvent avoir des cloques orales, qui apparaissent après les cloques de peau. Les lésions sont des cloques tendues, ou des bulles, remplies d'un liquide transparent et trouvées sur une peau normale ou rougeâtre. Ces cloques ont généralement un diamètre moyen de 0,8 pouce (2 cm), mais peuvent atteindre 1,6 à 3,1 pouces (4 à 8 cm) parfois.
Les cloques BP n'atteignent que le sous-épiderme et non le derme, ils ne sont donc ni sujets à la rupture ni à la cicatrisation. Néanmoins, la rupture des Bullaes mène àulcération. Cela rend la peau sujette à une infection bactérienne secondaire qui pourrait atteindre le derme, conduisant à des cicatrices.
pemphigoïde est souvent un diagnostic d'exclusion, donné après que des causes inflammatoires et infectieuses de cloques aiguës ou chroniques aient été exclues. Le diagnostic implique l'examen approprié des lésions cutanées, une biopsie cutanée et une méthode immunohistologique appelée immunofluorescence directe. Lors de l'examen microscopique de la peau biopsiée, le pemphigoïde montrerait une couche basale accuolée ne s'étendant que sous-épidermique, sans acantholyse. Sur l'immunofluorescence directe de l'échantillon de biopsie, les anticorps de desmogléines se testeraient positifs. Un test d'essai immunosorbant lié à l'enzyme (ELISA) a été développé pour détecter les anticorps de desmogléine présents dans le sang.
Le traitement de cette maladie boursouflée chronique implique l'administration de corticostéroïdes topiques ou oraux pour réduire la production d'anticorps. Les exemples incluent la prednisolone et la prednisone. OLes options de traitement incluent la dapsone, l'érythromycine, la cyclosporine, le cyclophosphamide, l'azathioprine et le mycophénolate mofetil.