Qu'est-ce que la pemphigoïde?
Pemphigoïde est un terme utilisé pour désigner un groupe d'affections cutanées qui se manifestent principalement par des cloques. Bien que similaires au pemphigus, ces affections cutanées vésiculaires se produisent sans acantholyse, sans destruction des connexions intercellulaires et sans cohésion des kératinocytes adjacents de la peau. Cette affection a tendance à se produire plus fréquemment chez les femmes et les personnes âgées.
Les maladies de ce groupe sont les vésicules cutanées ou les maladies bulleuses provoquées par le dépôt de protéines immunitaires appelées anticorps, ou immunoglobulines, dans la membrane basale des couches épithéliales. En tant que telles, elles peuvent être classées en fonction de l'immunoglobuline impliquée. La pemphigoïde gestationnelle (PG), la pemphigoïde bulleuse (BP) et la pemphigoïde muqueuse ou cicatricielle (MMP / CP) impliquent toutes une immunoglobuline G (IgG). Une autre classification appelée pemphigoïde immunoglobuline A (IgA) concerne les IgA.
Comme son nom l'indique, PG, ou herpes gestationis, est associé à la grossesse et apparaît généralement au deuxième ou au troisième trimestre ou immédiatement après l'accouchement. MMP / CP et BP touchent généralement les personnes de 60 ans et plus. Bien que la MMP / CP ne concerne pas la peau, la pression artérielle affecte rarement la bouche.
Dans le traitement de la pression artérielle, l’atteinte cutanée inclut les surfaces internes des cuisses, les fléchisseurs des avant-bras, l’aine, les aisselles et le bas des jambes; elle peut être associée à des lésions semblables à une ruche et à des démangeaisons extrêmes ou à un prurit. Certaines personnes atteintes de cette maladie peuvent avoir des vésicules buccales, qui apparaissent après les vésicules cutanées. Les lésions sont des vésicules, ou bulles, remplies d'un liquide clair et trouvées sur une peau normale ou rougeâtre. Ces ampoules ont généralement un diamètre moyen de 0,8 pouce (2 cm), mais peuvent parfois atteindre 1,6 à 3,1 pouces (4 à 8 cm).
Les vésicules BP atteignent uniquement le sous-épiderme et non le derme, elles ne sont donc ni sujettes à la rupture ni à la cicatrisation. Néanmoins, la rupture des bulles conduit à une ulcération. Cela rend la peau sujette à une infection bactérienne secondaire qui pourrait atteindre le derme, entraînant des cicatrices.
La pemphigoïde est souvent un diagnostic d'exclusion, après que les causes inflammatoires et infectieuses de la formation de cloques aiguës ou chroniques ont été éliminées. Le diagnostic implique l’examen approprié des lésions cutanées, une biopsie cutanée et une méthode immunohistologique appelée immunofluorescence directe. Lors de l'examen microscopique de la peau biopsiée, la pemphigoïde montrerait une couche de cellules basales vacuolées ne s'étendant que sous-épidermique, sans acantholyse. Lors de l’immunofluorescence directe de l’échantillon de biopsie, les anticorps anti-desmogleine seraient positifs. Un test ELISA (enzyme-linked immunosorbent assay) a été mis au point pour détecter les anticorps anti-desmogleine présents dans le sang.
Le traitement de cette maladie à blister chronique implique l'administration de corticostéroïdes topiques ou oraux afin de réduire la production d'anticorps. Les exemples incluent la prednisolone et la prednisone. La dapsone, l'érythromycine, la cyclosporine, le cyclophosphamide, l'azathioprine et le mycophénolate mofétil sont d'autres traitements possibles.