Co je Pemphigoid?
Pemfigoid je termín používaný k označení skupiny kožních stavů, které se projevují hlavně puchýřky. Ačkoli se podobná prezentaci jako pemfigus, vyskytují se puchýřovitá kožní onemocnění bez akantolýzy nebo destrukce mezibuněčných spojení a koheze sousedních keratinocytů kůže. Tento stav se vyskytuje častěji u žen a starších osob.
Nemocemi této skupiny jsou kožní puchýře nebo bulózní onemocnění způsobené ukládáním imunitních proteinů nazývaných protilátky nebo imunoglobuliny v bazální membráně epiteliálních vrstev. Jako takové mohou být klasifikovány podle toho, co se týká imunoglobulinu. Pemfigoidní gestace (PG), bulózní pemfigoid (BP) a sliznice nebo cicatricialní pemfigoid (MMP / CP) zahrnují imunoglobulin G (IgG). Další klasifikace nazvaná pemphigoid imunoglobulin A (IgA) zahrnuje IgA.
Jak název napovídá, PG nebo herpes gestationis je spojen s těhotenstvím, obvykle se objevuje ve druhém nebo třetím trimestru nebo bezprostředně po porodu. MMP / CP a BP obecně ovlivňují lidi ve věku 60 a více let. Zatímco MMP / CP nezahrnuje kůži, BP málokdy ovlivňuje ústa.
Při BP zahrnuje postižení kůže vnitřní povrchy stehen, flexorové aspekty předloktí, třísla, podpaží a dolních končetin a může být spojeno s lézemi podobnými úlu a extrémní svěděním nebo svěděním. Někteří lidé s tímto stavem mohou mít orální puchýře, které se objevují za puchýři kůže. Lézie jsou napjaté puchýře nebo bully, vyplněné čirou tekutinou a nalezené na normální nebo načervenalé kůži. Tyto puchýře mají obecně průměrný průměr 0,8 palce (2 cm), ale mohou občas dosáhnout 1,6 až 3,1 palce (4 až 8 cm).
Puchýře BP zasáhnou pouze subepidermis a ne dermis, takže nejsou náchylné k prasknutí ani zjizvení. Roztržení bululí však vede k ulceraci. To způsobuje, že kůže je náchylná k sekundární bakteriální infekci, která by se mohla dostat na dermis, což vede k zjizvení.
Pemfigoid je často diagnóza vyloučení, která se podává poté, co byly vyloučeny zánětlivé a infekční příčiny akutního nebo chronického puchýře. Diagnóza zahrnuje správné vyšetření kožních lézí, kožní biopsii a imunohistologickou metodu nazývanou přímá imunofluorescence. Při mikroskopickém vyšetření biopsované kůže by pemfigoid vykazoval vakuolovou vrstvu bazálních buněk, která se rozpíná pouze subepidermálně, bez akantolýzy. Při přímé imunofluorescenci vzorku biopsie by protilátky desmogleinu byly pozitivní. Pro detekci desmogleinových protilátek přítomných v krvi byl vyvinut test ELISA (ELISA).
Léčba tohoto chronického puchýřského onemocnění zahrnuje podávání lokálních nebo orálních kortikosteroidů, aby se snížila produkce protilátek. Příklady zahrnují prednisolon a prednison. Mezi další možnosti léčby patří dapson, erytromycin, cyklosporin, cyklofosfamid, azathioprin a mykofenolát mofetil.