Co je Pemphigoid?
pemphigoid je termín používaný k označení skupiny kožních podmínek, které se hlavně projevují puchýřem. Ačkoli v prezentaci jako pemphigus, k těmto puchýřským kožním onemocněním dochází bez akantolýzy nebo zničení mezibuněčných spojení a soudržnosti sousedních keratinocytů kůže. Tento stav má tendenci se častěji vyskytovat u žen a u starších osob. Jako takové mohou být klasifikovány podle toho, co se jedná o imunoglobulin. Pemfigoid gestationis (PG), bulózní pemfigoid (BP) a sliznice nebo cicaatricial pemfigoid (MMP/CP) zahrnují imunoglobulin G (IgG). Další klasifikace zvaná imunoglobulin A (IGA) pemphigoid zahrnuje IgA.
, jak název napovídá, PG nebo herpes gestationis, je spojena s těhotenstvím, obvykle se objevíG ve druhém nebo třetím trimestru nebo bezprostředně po dodání. MMP/CP a BP obecně ovlivňují lidi ve věku 60 let a více. Zatímco MMP/CP nezahrnuje pokožku, BP jen zřídka ovlivňuje ústa.
V BP zahrnuje postižení kůže vnitřní povrchy stehen, aspekty flexorů předloktí, slabiny, podpaží a dolních nohou a mohou být spojeny s lézemi podobnými úlu a extrémní svědění nebo svědění. Někteří lidé s tímto stavem mohou mít ústní puchýře, které se objevují po kožních puchýřech. Léze jsou napjaté puchýře nebo bullae, plné čiré tekutiny a nalezené na normální nebo načervenalé kůži. Tyto puchýře mají obecně průměrný průměr 0,8 palce (2 cm), ale mohou občas dosáhnout 1,6 až 3,1 palce (4 až 8 cm).
BP puchýře dosahují pouze subepidermis a ne dermis, takže nejsou náchylné k prasknutí ani zjizvení. Nicméně prasknutí bullae vedeUlcerace. Díky tomu je kůže náchylná k sekundární bakteriální infekci, která by mohla dosáhnout dermis, což vede k zjizvení.
pemphigoid je často diagnózou vyloučení, podávaná po zánětlivých a infekčních příčinách akutních nebo chronických puchýřů. Diagnóza zahrnuje správné vyšetření kožních lézí, kožní biopsii a imunohistologickou metodu zvanou přímá imunofluorescence. Po mikroskopickém vyšetření biopsied kůže by Pemphigoid vykazoval vakuolovanou bazální buněčnou vrstvu, která se rozprostírá pouze subepidermálně, bez akantolýzy. Na přímé imunofluorescenci vzorku biopsie by desmogleinové protilátky testovaly pozitivní. Pro detekci desmogleinových protilátek přítomných v krvi byl vyvinut test imunosorbentního testu (ELISA) pro detekci desmogleinových protilátek.
Léčba tohoto chronického onemocnění puchýře zahrnuje podávání topických nebo perorálních kortikosteroidů, aby se snížila produkce protilátek. Příklady zahrnují prednisolon a prednison. ÓMezi možnosti léčby patří dapsone, erytromycin, cyklosporin, cyklofosfamid, azathioprin a mykofenolát mofetil.