Hva er pemfigoid?

Pemfigoid er et begrep som brukes for å referere til en gruppe kutane forhold som hovedsakelig manifesterer seg med blemmer. Selv om de er lignende i presentasjon til pemphigus, forekommer disse blærende hudsykdommene uten akantolyse, eller ødeleggelse av intercellulære forbindelser og samholdet av tilstøtende keratinocytter i huden. Denne tilstanden har en tendens til å forekomme oftere hos kvinner og eldre.

Sykdommer i denne gruppen er hudblemmer eller bullouske sykdommer forårsaket av avsetning av immunproteiner kalt antistoffer, eller immunoglobuliner, i kjellermembranen i epitelagene. Som sådan kan de klassifiseres i henhold til hva immunoglobulin er involvert. Pemfigoid gestationis (PG), bullous pemfigoid (BP) og slimhinne eller cikatricial pemfigoid (MMP / CP) involverer alle immunoglobulin G (IgG). En annen klassifisering kalt immunoglobulin A (IgA) pemfigoid involverer IgA.

Som navnet tilsier, er PG, eller herpes gestationis, assosiert med graviditet, vanligvis vises i andre eller tredje trimester eller umiddelbart etter fødselen. MMP / CP og BP rammer generelt personer i alderen 60 år og oppover. Mens MMP / CP ikke involverer huden, påvirker BP sjelden munnen.

I BP inkluderer hudinvolvering de indre overflatene på lårene, flexoraspekter av underarmene, lysken, armhulene og underbenene, og kan være assosiert med bikubelignende lesjoner og ekstrem kløe eller kløe. Noen mennesker med denne tilstanden kan ha orale blemmer, som vises etter hudblærene. Lesjonene er spente blemmer eller bullae, fylt med en klar væske og finnes på normal eller rødlig hud. Disse blemmer har vanligvis en gjennomsnittsdiameter på 2 cm, men kan til tider komme opp til 4 til 8 cm.

BP-blemmer når bare underepidermis og ikke dermis, og derfor er de verken utsatt for brist eller arrdannelse. Likevel fører brudd på bulla til magesår. Dette gjør huden utsatt for sekundær bakteriell infeksjon som kan nå dermis, noe som fører til arrdannelse.

Pemfigoid er ofte en diagnose av eksklusjon, gitt etter at inflammatoriske og smittsomme årsaker til akutt eller kronisk blemmer er utelukket. Diagnostikk innebærer riktig undersøkelse av hudlesjonene, en hudbiopsi og en immunohistologisk metode som kalles direkte immunofluorescens. Ved mikroskopisk undersøkelse av den biopsierte huden ville pemfigoid vise et vakuolert basalcellelag som bare strekker seg subepidermalt uten akantolyse. Ved direkte immunofluorescens av biopsiprøven ville desmoglein-antistoffer testet positivt. En enzymbundet immunosorbentforsøk (ELISA) test er utviklet for å påvise desmoglein-antistoffer som er tilstede i blodet.

Behandling av denne kroniske blæresykdommen innebærer administrering av aktuelle eller orale kortikosteroider for å redusere produksjonen av antistoffer. Eksempler inkluderer prednisolon og prednison. Andre behandlingsalternativer inkluderer dapson, erytromycin, cyclosporin, cyclofosfamid, azathioprin og mycophenolate mofetil.