Hva er pemfigoid?

pempfigoid er et begrep som brukes til å referere til en gruppe kutane forhold som hovedsakelig manifesterer seg med blemmer. Selv om de er like i presentasjon som Pemphigus, oppstår disse blendende hudsykdommene uten akantholyse, eller ødeleggelse av intercellulære forbindelser og samholdet av tilstøtende keratinocytter i huden. Denne tilstanden har en tendens til å forekomme oftere hos kvinner og hos eldre.

Sykdommer i denne gruppen er hudblemmer eller bullous sykdommer forårsaket av avsetning av immunproteiner som kalles antistoffer, eller immunoglobuliner, i kjellermembranen til de epitelaglige lagene. Som sådan kan de klassifiseres i henhold til hva immunoglobulin er involvert. Pemphigoid svangerskap (PG), bullous pemphigoid (BP) og slimhinne eller cicatricial pemphigoid (MMP/CP) involverer alle immunoglobulin G (IgG). En annen klassifisering kalt immunoglobulin A (IgA) pemfigoid involverer iga.

Som navnet tilsier, er PG, eller Herpes gestationis, assosiert med graviditet, vanligvis vises ig i andre eller tredje trimester eller umiddelbart etter levering. MMP/CP og BP påvirker generelt mennesker i alderen 60 år og over. Mens MMP/CP ikke involverer huden, påvirker BP sjelden munnen.

I BP inkluderer hudinvolvering de indre overflatene til lårene, flexoraspekter ved underarmene, lysken, armhulene og underbenene, og kan være assosiert med bikube-lignende lesjoner og ekstrem kløe eller kløe. Noen mennesker med denne tilstanden kan ha orale blemmer, som vises etter hudblemmer. Lesjonene er anspente blemmer, eller bullae, fylt med en klar væske og funnet på normal eller rødlig hud. Disse blemmer har generelt en gjennomsnittlig diameter på 0,8 tommer (2 cm), men kan nå 1,6 til 3 til 8 cm) til tider.

BP -blemmer når bare subepidermis og ikke dermis, og dermed er de verken utsatt for sprengning eller arrdannelse. Likevel fører brudd på bullae tilmagesår. Dette gjør huden utsatt for sekundær bakteriell infeksjon som kan nå dermis, noe som fører til arrdannelse.

Pemphigoid er ofte en diagnose av ekskludering, gitt etter inflammatoriske og smittsomme årsaker til akutt eller kronisk blemmer. Diagnose innebærer riktig undersøkelse av hudlesjonene, en hudbiopsi og en immunohistologisk metode kalt direkte immunofluorescens. Ved mikroskopisk undersøkelse av den biopsierte huden, ville pemfigoid vise et vakuolert basalcellelag bare som bare utvidet subpidermalt, uten akantolyse. Ved direkte immunofluorescens av biopsiprøven ville desmoglein -antistoffer teste positivt. En enzymbundet immunosorbentanalyse (ELISA) -test er utviklet for å oppdage desmogleinantistoffer som er til stede i blodet.

Behandling av denne kroniske blåsende sykdommen involverer administrering av aktuelle eller orale kortikosteroider for å redusere produksjonen av antistoffer. Eksempler inkluderer prednisolon og prednison. Obehandlingsalternativer inkluderer dapsone, erytromycin, cyclosporine, cyclophosphamide, azathioprine og mykofenolat mofetil.