Wat is pemphigoid?
Pemphigoid is een term die wordt gebruikt om te verwijzen naar een groep huidaandoeningen die zich voornamelijk manifesteren met blaarvorming. Hoewel vergelijkbaar in presentatie aan pemphigus, treden deze blaarvormige huidziekten op zonder acantholyse, of de vernietiging van intercellulaire verbindingen en de cohesie van aangrenzende keratinocyten van de huid. Deze aandoening komt vaak vaker voor bij vrouwen en bij ouderen.
ziekten van deze groep zijn huidblaarvorming of bulleuze ziekten veroorzaakt door de afzetting van immuuneiwitten die antilichamen worden genoemd, of immunoglobulines, in het kasaalmembraan van de epitheliale lagen. Als zodanig kunnen ze worden geclassificeerd op basis van wat immunoglobuline is betrokken. Pemphigoid Gestationis (PG), Bullous pemphigoid (BP) en slijmvliesmembraan of cicatriciaal pemfigoïde (MMP/CP) omvatten allemaal immunoglobuline G (IgG). Een andere classificatie genaamd immunoglobuline A (IgA) pemphigoid omvat Iga.
Zoals de naam al aangeeft, wordt PG of herpes -zwangerschap geassocieerd met zwangerschap, meestal verschijntG in het tweede of derde trimester of onmiddellijk na de bevalling. MMP/CP en BP beïnvloeden over het algemeen mensen van 60 jaar en ouder. Hoewel MMP/CP de huid niet betreft, beïnvloedt BP zelden de mond.
In BP omvat de betrokkenheid van de huid de binnenste oppervlakken van de dijen, flexoraspecten van de onderarmen, lies, oksels en onderbenen, en kan worden geassocieerd met bijenkorfachtige laesies en extreme jeuk of pruchus. Sommige mensen met deze aandoening kunnen orale blaren hebben, die na de huidblaren verschijnen. De laesies zijn gespannen blaren, of bullae, gevuld met een heldere vloeistof en aangetroffen op normale of roodachtige huid. Deze blaren hebben over het algemeen een gemiddelde diameter van 0,8 inch (2 cm), maar kunnen soms 1,6 tot 3,1 inch (4 tot 8 cm) bereiken.
De BP -blaren bereiken alleen de subepidermis en niet de dermis, dus ze zijn noch vatbaar voor scheuren of littekens. Niettemin leidt de breuk van de bullae naarulceratie. Dit maakt de huid vatbaar voor secundaire bacteriële infectie die de dermis zou kunnen bereiken, wat leidt tot littekens.
Pemphigoid is vaak een diagnose van uitsluiting, gegeven na inflammatoire en besmettelijke oorzaken van acute of chronische blaarvorming zijn uitgesloten. Diagnose omvat het juiste onderzoek van de huidlaesies, een huidbiopsie en een immunohistologische methode die directe immunofluorescentie wordt genoemd. Bij microscopisch onderzoek van de biopsie -huid zou pemphigoid een gevacueerde basale cellaag vertonen die zich alleen subepidermaal uitstrekt, zonder acantholyse. Op directe immunofluorescentie van het biopsiemonster zouden Desmoglein -antilichamen positief testen. Een enzym-gekoppelde immunosorbent-test (ELISA) -test is ontwikkeld voor het detecteren van desmoglein-antilichamen die aanwezig zijn in het bloed.
Behandeling van deze chronische zinderende ziekte omvat de toediening van topische of orale corticosteroïden om de productie van antilichamen te verminderen. Voorbeelden zijn prednisolon en prednison. ODe behandelingsopties omvatten dapsone, erytromycine, cyclosporine, cyclofosfamide, azathioprine en mycofenolaat mofetil.