Wat is pemfigoïde?
Pemfigoïde is een term die wordt gebruikt om te verwijzen naar een groep huidaandoeningen die zich voornamelijk manifesteren met blaarvorming. Hoewel ze qua presentatie vergelijkbaar zijn met pemphigus, treden deze blaarvorming op de huid op zonder acantholyse of de vernietiging van intercellulaire verbindingen en de samenhang van aangrenzende keratinocyten van de huid. Deze aandoening komt vaker voor bij vrouwen en bij ouderen.
Ziekten van deze groep zijn blaarvorming op de huid of bulleuze ziekten veroorzaakt door de afzetting van immuunproteïnen, antilichamen of immunoglobulinen genoemd, in het basale membraan van de epitheellagen. Als zodanig kunnen ze worden geclassificeerd volgens wat immunoglobuline is. Pemfigoïde gestationis (PG), bulleuze pemfigoïde (BP) en slijmvlies of cicatriciale pemfigoïde (MMP / CP) omvatten allemaal immunoglobuline G (IgG). Een andere classificatie genaamd immunoglobuline A (IgA) pemfigoïde omvat IgA.
Zoals de naam al aangeeft, wordt PG of herpes gestationis geassocieerd met zwangerschap, meestal in het tweede of derde trimester of onmiddellijk na de bevalling. MMP / CP en BP treffen over het algemeen mensen van 60 jaar en ouder. Hoewel MMP / CP geen betrekking heeft op de huid, heeft BP zelden invloed op de mond.
Bij BP omvat huidbetrokkenheid de binnenoppervlakken van de dijen, flexoraspecten van de onderarmen, lies, oksels en onderbenen, en kan worden geassocieerd met bijenkorfachtige laesies en extreme jeuk of jeuk. Sommige mensen met deze aandoening kunnen orale blaren hebben, die verschijnen na de huidblaren. De laesies zijn gespannen blaren of bullae, gevuld met een heldere vloeistof en gevonden op normale of roodachtige huid. Deze blaren hebben over het algemeen een gemiddelde diameter van 0,8 inch (2 cm), maar kunnen soms 1,6 tot 3,1 inch (4 tot 8 cm) bereiken.
De BP-blaren bereiken alleen de subepidermis en niet de dermis, dus ze zijn niet vatbaar voor scheuren of littekens. Desondanks leidt breuk van de bullae tot zweren. Dit maakt de huid gevoelig voor secundaire bacteriële infecties die de dermis kunnen bereiken, wat kan leiden tot littekens.
Pemfigoïde is vaak een diagnose van uitsluiting, gegeven nadat inflammatoire en infectieuze oorzaken van acute of chronische blaarvorming zijn uitgesloten. De diagnose omvat het juiste onderzoek van de huidlaesies, een huidbiopsie en een immunohistologische methode die directe immunofluorescentie wordt genoemd. Bij microscopisch onderzoek van de biopsie van de huid zou pemfigoïde een vacuolische basale cellaag vertonen die zich alleen subepidermaal uitstrekt, zonder acantholyse. Bij directe immunofluorescentie van het biopsiemonster zouden desmoglein-antilichamen positief testen. Een enzym-gekoppelde immunosorbent assay (ELISA) -test is ontwikkeld voor het detecteren van desmoglein-antilichamen in het bloed.
Behandeling van deze chronische blaarziekte omvat de toediening van topische of orale corticosteroïden om de productie van antilichamen te verminderen. Voorbeelden hiervan zijn prednisolon en prednison. Andere behandelingsopties omvatten dapson, erytromycine, cyclosporine, cyclofosfamide, azathioprine en mycofenolaatmofetil.