¿Qué es el síndrome de Potter?
El término síndrome de Potter se refiere a una colección de anomalías congénitas presentes en ciertos recién nacidos. Las características de esta enfermedad incluyen desarrollo pulmonar deficiente, insuficiencia renal y anomalías físicas. Esta constelación de anormalidades ocurre como resultado de la enfermedad renal: la baja producción de orina conduce a una disminución de los fluidos amnióticos, lo que resulta en los problemas congénitos. Aunque muchos bebés en desarrollo son diagnosticados con esta enfermedad mientras todavía están en el útero, otros son diagnosticados sobre la base de sus síntomas al nacer. El tratamiento para esta enfermedad es de naturaleza de apoyo, y no existe una verdadera cura para la enfermedad.
Para comprender las manifestaciones del síndrome de Potter, ayuda a comprender las causas de la condición. El evento inicial que conduce al síndrome suele ser problemas con el desarrollo de los riñones. La ausencia renal completa, también conocida como agenesia renal bilateral, es una causa. Otras malformaciones renales, como la disgusto de riñón poliquísticoSE, obstrucción del tracto de salida de salida urinaria y el desarrollo renal inadecuado, conocido como hipoplasia renal, también pueden dar lugar al síndrome.
La falta de función renal embrionaria desencadena una secuencia de eventos que conduce a que el bebé en desarrollo tenga las características del síndrome de Potter. Por lo general, los riñones forman orina, que cuando se excreta contribuye al fluido amniótico, el líquido que rodea el feto en desarrollo. Sin la función renal normal, hay un fluido amniótico disminuido, una condición denominada oligohidramnios.
Los fetos afectados por oligohidramnios secundarios a la disfunción renal pueden desarrollar una serie de complicaciones. El líquido amniótico normalmente es tragado por el feto, y sin suficiente líquido alrededor para ingerir, las regiones abdominales y torácicas pueden no crecer adecuadamente. El desarrollo de los bebés también respira el fluido amniótico, y las cantidades insuficientes del fluido pueden provocar pobresDesarrollo pulmonar. El fluido amniótico también sirve como un cojín para el feto, y sin este tampón el feto puede desarrollar anormalidades físicas.
El síndrome de Potter se puede diagnosticar en el útero en algunos casos. Los exámenes de ultrasonido de rutina miden la cantidad de líquido amniótico presente, y un feto que tiene oligohidramnios estará sujeto a un estudio más extenso que podría identificar la insuficiencia renal. Aunque no se puede hacer mucho mientras el bebé todavía está en el útero, los pediatras pueden estar preparados para cuidar al bebé una vez que nace.
A veces, el síndrome de Potter no se diagnostica hasta que nace el bebé. A menudo, estos bebés tienen problemas respiratorios debido al mal desarrollo de sus pulmones, también conocido como hipoplasia pulmonar. Tienen baja producción de orina debido a los problemas con sus riñones. Los recién nacidos también tienen una apariencia facial característica, conocida como Facies Potter, que se desarrolla debido al bajo volumen de fluido amniótico y da como resultado una apariencia facial aplanadacon ojos amplios y un puente nasal deprimido. Las anormalidades de las extremidades también son posibles debido a los oligohidramnios en el útero.
El tratamiento para el síndrome de Potter es primero ofrecer atención de apoyo. Los bebés afectados a menudo necesitan apoyo respiratorio, ya sea en forma de ventilación mecánica o oxígeno suplementario. Muchos de estos bebés necesitarán diálisis para abordar la insuficiencia renal. Desafortunadamente, algunos de estos bebés tienen demasiadas anomalías congénitas para ser tratados adecuadamente y la familia tome la decisión de retirar la atención.
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