Co je Potterova syndrom?
Termín Potter Syndrom se týká sbírky vrozených abnormalit přítomných u některých novorozenců. Charakteristiky tohoto onemocnění zahrnují špatný vývoj plic, selhání ledvin a fyzické abnormality. K této konstelaci abnormalit nastává v důsledku onemocnění ledvin: nízký výstup moči vede ke snížené plodové tekutině amniot, což pak vede k vrozeným problémům. Přestože je s touto chorobou diagnostikována mnoho rozvíjejících se dětí, zatímco jsou stále v lůně, jiní jsou diagnostikovány na základě jejich příznaků při narození. Léčba tohoto onemocnění je považována za povahu a pro tuto nemoc neexistuje žádný skutečný lék.
Abychom pochopili projevy Potterova syndromu, pomáhá pochopit příčiny stavu. Počáteční událost vedoucí k syndromu jsou obvykle problémy s vývojem ledvin. Jednou příčinou je úplná nepřítomnost ledvin, známá také jako bilaterální ageneze ledvin. Další malformace ledvin, jako je polycystická ledvinová diseaObstrukce odtokového traktu moči a nedostatečný vývoj ledvin, známý jako renální hypoplasie, mohou také vést k syndromu. Ledviny obvykle tvoří moč, která při vylučování přispívá k plodové tekutině, kapalinu obklopující vyvíjející se plod. Bez normální funkce ledvin dochází ke snížené plodové tekutině, což je stav označovaný jako oligohydramnios.
plody postižené oligohydramnios sekundární k renální dysfunkci mohou vyvinout řadu komplikací. Amniotická plocha je obvykle spolkla plod a bez dostatečné kapaliny na požití, břišní a hrudní oblasti nemusí správně růst. Rozvíjející se děti také dýchají v plodové plodové plodosti a nedostatečné množství tekutiny může vést k chudýmVývoj plic. Amniotická tekutina také slouží jako polštář pro plod a bez tohoto pufru může plod vyvinout fyzické abnormality.
Potterova syndrom může být v některých případech diagnostikována v děloze. Rutinní ultrazvukové zkoušky měří množství přítomné amniotopké tekutiny a plod, o kterém se zjistí, že má oligohydramnios, bude vystaven rozsáhlejším zpracováním, které by mohlo identifikovat nedostatečnost ledvin. Ačkoli nelze udělat mnoho, když je dítě stále v lůně, pediatrové mohou být připraveni se starat o dítě, jakmile se narodí.
Někdy Potterový syndrom není diagnostikován, dokud se dítě nenarodí. Tito kojenci mají často respirační problémy v důsledku špatného vývoje plic, známých také jako plicní hypoplasie. Mají nízký výkon moči kvůli problémům s jejich ledvinami. Novorozenci mají také charakteristický vzhled obličeje, známý jako Potter Facies, který se vyvíjí kvůli nízkému objemu tekutiny amniot a vede k zploštělému vzhledu obličejese široce nastaveným očima a depresivním nosnímu mostu. Abnormality končetin jsou také možné kvůli oligohydramniosům v děloze.
Léčba Potterova syndromu má nejprve nabídnout podpůrnou péči. Postižené děti často potřebují respirační podporu, a to buď ve formě mechanického ventilace nebo doplňkového kyslíku. Mnoho z těchto kojenců bude potřebovat dialýzu, aby bylo možné řešit selhání ledvin. Bohužel, někteří z těchto dětí mají příliš mnoho vrozených abnormalit, které je třeba adekvátně ošetřit, a rozhodnutí o stažení péče je učiněna rodinou.