Was ist Potter -Syndrom?
Der Begriff Potter -Syndrom bezieht sich auf eine Sammlung angeborener Anomalien, die in bestimmten Neugeborenen vorhanden sind. Die Merkmale dieser Krankheit sind schlechte Lungenentwicklung, Nierenversagen und körperliche Anomalien. Diese Konstellation von Abnormalitäten erfolgt als Folge einer Nierenerkrankung: Niedriger Urinausgang führt zu einer verminderten Fruchtwasserflüssigkeit, was dann zu den angeborenen Problemen führt. Obwohl bei vielen sich entwickelnden Babys diese Krankheit diagnostiziert werden, während sie noch im Mutterleib sind, werden andere auf der Grundlage ihrer Symptome bei der Geburt diagnostiziert. Die Behandlung dieser Krankheit ist unterstützend und es gibt keine echte Heilung für die Krankheit.
Um die Manifestationen des Potter -Syndroms zu verstehen, hilft es, die Ursachen der Erkrankung zu verstehen. Das erste Ereignis, das zum Syndrom führt, ist normalerweise Probleme mit der Entwicklung der Nieren. Eine vollständige Nierenab Abwesenheit, auch als bilaterale Nieren -Agenese bekannt, ist eine Ursache. Andere Nierenfehlbildungen wie polyzystische NierenerkrankungenSE, Obstruktion des Urinabflusses und unzureichende Nierenentwicklung, die als Nierenhypoplasie bekannt ist, können ebenfalls zum Syndrom führen. Normalerweise bilden die Nieren Urin, was, wenn es ausgeschieden wird, zur Fruchtwasser beiträgt, die flüssige Flüssigkeit, die den sich entwickelnden Fötus umgibt. Ohne normale Nierenfunktion gibt es eine verminderte Fruchtwasserflüssigkeit, eine Krankheit, die als Oligohydramnios bezeichnet wird.
von Oligohydramnios sekundäre bis renale Dysfunktion betroffene Feten können eine Reihe von Komplikationen entwickeln. Die Fruchtwasser wird normalerweise vom Fötus geschluckt, und ohne genügend Flüssigkeit, um die Aufnahme von Bauch- und Brustregionen möglicherweise nicht richtig zu wachsen. Entwickeln von Babys atmen auch die Fruchtwasserflüssigkeit ein, und unzureichende Mengen der Flüssigkeit können zu Armen führenLungenentwicklung. Die Fruchtwasserflüssigkeit dient auch als Kissen für den Fötus, und ohne diesen Puffer kann der Fötus physikalische Anomalien entwickeln.
Potter -Syndrom kann in einigen Fällen in der Gebärmutter diagnostiziert werden. Routine Ultraschalluntersuchungen messen die Menge an vorhandener Fruchtwasserflüssigkeit, und ein Fötus, bei dem Oligohydramnios eine umfassendere Aufarbeitung sein, die die Niereninsuffizienz identifizieren könnte. Obwohl nicht viel getan werden kann, während das Baby noch im Mutterleib ist, können Kinderärzte bereit sein, sich um das Baby zu kümmern, sobald es geboren ist.
Manchmal wird das Potter -Syndrom erst diagnostiziert, wenn das Baby geboren wird. Oft haben diese Säuglinge aufgrund der schlechten Entwicklung ihrer Lungen, auch als pulmonaler Hypoplasie, Atemprobleme. Sie haben aufgrund der Probleme mit ihren Nieren einen niedrigen Urinausgang. Neugeborene haben auch ein charakteristisches Gesichtsaussehen, das als Potter -Fazies bekannt ist und sich aufgrund des niedrigen Fruchtwasservolumens entwickelt und zu einem abgeflachten Gesichtsaussehen führtmit weit hergestellten Augen und einer depressiven Nasenbrücke. Anomalien von Gliedmaßen sind auch aufgrund der Oligohydramnios in Utero möglich.
Die Behandlung des Potter -Syndroms besteht darin, zunächst eine unterstützende Versorgung anzubieten. Betroffene Babys benötigen häufig eine Atemstillstandsunterstützung, entweder in Form von mechanischer Beatmung oder ergänzender Sauerstoff. Viele dieser Säuglinge benötigen eine Dialyse, damit sich das Nierenversagen befasst. Leider haben einige dieser Babys zu viele angeborene Anomalien, um angemessen behandelt zu werden, und die Entscheidung, die Pflege abzuheben, wird von der Familie getroffen.