Was ist Potter-Syndrom?
Der Begriff Potter-Syndrom bezieht sich auf eine Sammlung von angeborenen Anomalien bei bestimmten Neugeborenen. Zu den Merkmalen dieser Krankheit gehören eine schlechte Lungenentwicklung, Nierenversagen und körperliche Anomalien. Diese Konstellation von Anomalien tritt als Folge einer Nierenerkrankung auf: Ein geringer Urinausstoß führt zu einer Verringerung des Fruchtwassers, was dann zu angeborenen Problemen führt. Obwohl bei vielen sich entwickelnden Babys diese Krankheit bereits im Mutterleib diagnostiziert wird, werden andere aufgrund ihrer Symptome bei der Geburt diagnostiziert. Die Behandlung dieser Krankheit ist von Natur aus unterstützend und es gibt keine wirkliche Heilung für die Krankheit.
Um die Manifestationen des Potter-Syndroms zu verstehen, ist es hilfreich, die Ursachen der Erkrankung zu verstehen. Das erste Ereignis, das zum Syndrom führt, sind normalerweise Probleme mit der Entwicklung der Nieren. Komplette Abwesenheit der Nieren, auch als bilaterale Nierenagenese bekannt, ist eine Ursache. Andere Nierenfehlbildungen, wie z. B. eine polyzystische Nierenerkrankung, eine Obstruktion des Harnabflusses und eine unzureichende Nierenentwicklung, die als Nierenhypoplasie bezeichnet werden, können ebenfalls zu dem Syndrom führen.
Ein Mangel an embryonaler Nierenfunktion löst eine Reihe von Ereignissen aus, die dazu führen, dass sich das Baby mit den Merkmalen des Potter-Syndroms entwickelt. Normalerweise bilden die Nieren Urin, der beim Ausscheiden zum Fruchtwasser beiträgt, der Flüssigkeit, die den sich entwickelnden Fötus umgibt. Ohne normale Nierenfunktion ist das Fruchtwasser vermindert, ein Zustand, der als Oligohydramnion bezeichnet wird.
Feten, die von Oligohydramnien infolge einer Nierenfunktionsstörung betroffen sind, können eine Reihe von Komplikationen entwickeln. Das Fruchtwasser wird normalerweise vom Fötus verschluckt, und wenn nicht genügend Flüssigkeit für die Aufnahme vorhanden ist, wachsen die Bauch- und Brustregionen möglicherweise nicht richtig. Babys, die sich entwickeln, atmen auch Fruchtwasser ein, und unzureichende Flüssigkeitsmengen können zu einer schlechten Lungenentwicklung führen. Das Fruchtwasser dient auch als Kissen für den Fötus, und ohne diesen Puffer kann der Fötus körperliche Anomalien entwickeln.
Potter-Syndrom kann in einigen Fällen in der Gebärmutter diagnostiziert werden. Routinemäßige Ultraschalluntersuchungen messen die Menge des vorhandenen Fruchtwassers, und ein Fötus mit Oligohydramnion wird einer umfassenderen Aufarbeitung unterzogen, die die Niereninsuffizienz identifizieren könnte. Obwohl noch nicht viel getan werden kann, während sich das Baby noch im Mutterleib befindet, können Kinderärzte darauf vorbereitet sein, sich nach der Geburt um das Baby zu kümmern.
Manchmal wird das Potter-Syndrom erst bei der Geburt des Kindes diagnostiziert. Oft haben diese Säuglinge Atemprobleme aufgrund der schlechten Entwicklung ihrer Lunge, auch als Lungenhypoplasie bekannt. Sie haben aufgrund der Nierenprobleme eine geringe Urinausscheidung. Neugeborene haben auch ein charakteristisches Gesichtsaussehen, bekannt als Potter-Fazies, das sich aufgrund des geringen Fruchtwasservolumens entwickelt und zu einem abgeflachten Gesichtsaussehen mit weit aufgerissenen Augen und einer depressiven Nasenbrücke führt. Extremitätenanomalien sind auch aufgrund der Oligohydramnie in der Gebärmutter möglich.
Die Behandlung des Potter-Syndroms soll zunächst unterstützend wirken. Betroffene Babys benötigen häufig Atemunterstützung, entweder in Form von mechanischer Beatmung oder zusätzlichem Sauerstoff. Viele dieser Säuglinge müssen dialysiert werden, um das Nierenversagen zu behandeln. Leider haben einige dieser Babys zu viele angeborene Anomalien, um angemessen behandelt zu werden, und die Entscheidung, die Pflege zu beenden, liegt bei der Familie.