ポッター症候群とは何ですか？

ポッター症候群という用語は、特定の新生児に存在する先天性異常のコレクションを指します。この疾患の特徴には、肺の発達不良、腎不全、および身体的異常が含まれます。異常のこの星座は、腎臓病の結果として発生します。低い尿の出力は羊水の減少につながり、それが先天性の問題を引き起こします。多くの発達中の赤ちゃんはまだ子宮内にいる間にこの病気と診断されますが、他の赤ちゃんは出生時の症状に基づいて診断されます。この病気の治療は本質的に支持的であり、病気の真の治療法はありません。

ポッター症候群の症状を理解するために、状態の原因を理解するのに役立ちます。症候群につながる最初のイベントは、通常、腎臓の発達の問題です。二国間腎臓の無形成としても知られる完全な腎臓の欠如は、1つの原因です。多嚢胞性腎臓病など、他の腎臓の奇形SE、尿流出路閉塞、および腎性低形成症として知られる不十分な腎臓の発達も症候群を引き起こす可能性があります。通常、腎臓は尿を形成します。尿は排泄されると羊水に寄与し、発達中の胎児を囲む液体です。正常な腎機能がなければ、羊水液が減少しており、oligohydramniosと呼ばれる状態です。

腎機能障害に続発するoligohydramniosの影響を受ける胎児は、多くの合併症を発症する可能性があります。羊水は通常胎児によって飲み込まれ、摂取するのに十分な液体がないため、腹部と胸部は適切に成長しない可能性があります。発達中の赤ちゃんはまた、羊水を吸収し、量の不十分な液体は貧しいことにつながる可能性があります肺の発達。羊水は胎児のクッションとしても機能し、この緩衝液がなければ、胎児は物理的な異常を発症する可能性があります。

ポッター症候群は、場合によっては子宮内で診断できます。日常的な超音波検査では、存在する羊水の量を測定し、オリゴヒドラムニオスを持っていることがわかった胎児は、腎不全を特定できるより広範な精密検査を受けます。赤ちゃんがまだ子宮の中にいる間はあまりできませんが、小児科医は、生まれたら赤ちゃんの世話をする準備ができています。

時々、陶芸症候群は赤ちゃんが生まれるまで診断されません。多くの場合、これらの乳児は、肺形成症としても知られている肺の発達が不十分であるため、呼吸器の問題を抱えています。彼らは腎臓の問題のために尿の出力が低い。新生児はまた、ポッター相として知られる特徴的な顔の外観を持っています。これは、羊水量が少ないために発達し、平坦化された顔の外観をもたらします広いセットの目と落ち込んだ鼻橋があります。子宮内のoligohydramniosのために、肢の異常も可能です。

ポッター症候群の治療法は、最初に支持ケアを提供することです。 罹患した赤ちゃんは、多くの場合、機械的換気または補足酸素の形で呼吸をサポートする必要があります。これらの乳児の多くは、腎不全に対処するために透析を必要とします。残念ながら、これらの赤ちゃんの一部は、適切に治療されるには先天性異常が多すぎて、ケアを撤回する決定は家族によって行われます。