ポッター症候群とは？

ポッター症候群という用語は、特定の新生児に存在する先天異常の集まりを指します。 この疾患の特徴には、肺の発達不良、腎不全、身体的異常が含まれます。 この異常の星座は腎臓病の結果として発生します。尿量が少ないと羊水が減少し、先天性の問題が生じます。 多くの発達中の赤ちゃんはまだ子宮内にいる間にこの病気と診断されますが、他の赤ちゃんは出生時の症状に基づいて診断されます。 この病気の治療は本質的に支持的であり、病気の本当の治療法はありません。

ポッター症候群の症状を理解するために、それは状態の原因を理解するのに役立ちます。 症候群につながる最初のイベントは、通常、腎臓の発達に関する問題です。 完全な腎臓の欠如は、両側腎無形成とも呼ばれ、1つの原因です。 多発性嚢胞腎疾患、尿流出路閉塞、腎形成不全として知られる不適切な腎発達など、他の腎奇形も症候群の原因となります。

胎児の腎機能の欠如は、ポッター症候群の特徴を持つ発達中の赤ちゃんにつながる一連のイベントを引き起こします。 通常、腎臓は尿を形成し、排泄されると羊水、発育中の胎児を取り囲む液体に寄与します。 腎機能が正常でなければ、羊水減少、羊水過少症と呼ばれる状態になります。

腎機能障害に続発する羊水過少症の胎児は、多くの合併症を発症する可能性があります。 羊水は通常胎児に飲み込まれ、摂取するのに十分な液体がないと、腹部と胸部が適切に成長しない可能性があります。 発達中の赤ちゃんも羊水を吸い込みます。そして、液体の量が不十分な場合、肺の発達が悪くなる可能性があります。 羊水は胎児のクッションとしても機能し、この緩衝液がないと胎児は身体的異常を発症する可能性があります。

ポッター症候群は、子宮内で診断される場合もあります。 定期的な超音波検査では、存在する羊水量を測定します。羊水過少症の胎児は、腎不全を特定できるより広範な精密検査を受けます。 赤ちゃんがまだ子宮にいる間はあまりできませんが、小児科医は赤ちゃんが生まれたら赤ちゃんの世話をする準備をすることができます。

時々、ポッター症候群は赤ちゃんが生まれるまで診断されません。 多くの場合、これらの乳児は、肺の低形成としても知られている肺の発達不良による呼吸器の問題を抱えています。 腎臓に問題があるため、尿量が少なくなっています。 新生児は、羊水量が少ないために発達するポッター相として知られる特徴的な顔の外観も持っており、幅の広い目と鼻のくぼみが平らな顔の外観になります。 子宮内の羊水過少症のため、四肢の異常も可能です。

ポッター症候群の治療は、最初に支持療法を提供することです。 罹患した赤ちゃんは、多くの場合、機械的換気または酸素補給のいずれかの形で、呼吸補助を必要とします。 これらの乳児の多くは、腎不全に対処するために透析を必要とします。 残念ながら、これらの赤ちゃんの一部は先天性異常が多すぎて適切に治療することができず、治療を中止する決定は家族が行います。