O que é a síndrome de Potter?
O termo síndrome de Potter refere-se a uma coleção de anomalias congênitas presentes em certos recém-nascidos. As características desta doença incluem mau desenvolvimento pulmonar, insuficiência renal e anormalidades físicas. Essa constelação de anormalidades ocorre como resultado de doença renal: a baixa produção de urina leva à diminuição do líquido amniótico, o que resulta em problemas congênitos. Embora muitos bebês em desenvolvimento sejam diagnosticados com esta doença enquanto ainda estão no útero, outros são diagnosticados com base em seus sintomas ao nascer. O tratamento para esta doença é de natureza de suporte e não há cura verdadeira para a doença.
Para entender as manifestações da síndrome de Potter, ajuda a entender as causas da doença. O evento inicial que leva à síndrome geralmente é problemas com o desenvolvimento dos rins. Ausência renal completa, também conhecida como agenesia renal bilateral, é uma causa. Outras malformações renais, como doença renal policística, obstrução das vias urinárias e desenvolvimento renal inadequado, conhecido como hipoplasia renal, também podem resultar na síndrome.
A falta de função renal embrionária desencadeia uma sequência de eventos que leva o bebê em desenvolvimento a ter as características da síndrome de Potter. Normalmente, os rins formam urina, que quando excretada contribui para o líquido amniótico, o líquido que envolve o feto em desenvolvimento. Sem função renal normal, há diminuição do líquido amniótico, uma condição conhecida como oligoidrâmnio.
Os fetos afetados por oligoidrâmnio secundário à disfunção renal podem desenvolver uma série de complicações. O líquido amniótico é normalmente engolido pelo feto e, sem líquido suficiente para ingerir, as regiões abdominal e torácica podem não crescer adequadamente. Os bebês em desenvolvimento também respiram o líquido amniótico, e quantidades insuficientes do fluido podem levar ao desenvolvimento pulmonar deficiente. O líquido amniótico também serve como uma almofada para o feto, e sem esse tampão, o feto pode desenvolver anormalidades físicas.
A síndrome de Potter pode ser diagnosticada no útero em alguns casos. Os exames rotineiros de ultrassom medem a quantidade de líquido amniótico presente, e um feto com oligoidrâmnio estará sujeito a uma investigação mais extensa que poderá identificar a insuficiência renal. Embora não seja possível fazer muito enquanto o bebê ainda está no útero, os pediatras podem estar preparados para cuidar do bebê após o nascimento.
Às vezes, a síndrome de Potter não é diagnosticada até o bebê nascer. Muitas vezes, esses bebês têm problemas respiratórios devido ao mau desenvolvimento dos pulmões, também conhecido como hipoplasia pulmonar. Eles têm baixa produção de urina devido a problemas nos rins. Os recém-nascidos também têm uma aparência facial característica, conhecida como fácies Potter, que se desenvolve devido ao baixo volume de líquido amniótico e resulta em uma aparência facial achatada com olhos arregalados e uma ponte nasal deprimida. Anormalidades nos membros também são possíveis devido aos oligoidrâmnio no útero.
O tratamento para a síndrome de Potter é primeiro oferecer cuidados de suporte. Os bebês afetados geralmente precisam de suporte respiratório, sob a forma de ventilação mecânica ou oxigênio suplementar. Muitos desses bebês precisarão de diálise para resolver a insuficiência renal. Infelizmente, alguns desses bebês têm muitas anomalias congênitas para serem adequadamente tratados e a decisão de retirar os cuidados é tomada pela família.