O que é a síndrome de Potter?
O termo síndrome de Potter refere -se a uma coleção de anormalidades congênitas presentes em certos recém -nascidos. As características desta doença incluem mau desenvolvimento pulmonar, insuficiência renal e anormalidades físicas. Essa constelação de anormalidades ocorre como resultado da doença renal: a baixa produção de urina leva à diminuição do líquido amniótico, o que resulta nos problemas congênitos. Embora muitos bebês em desenvolvimento sejam diagnosticados com esta doença enquanto ainda estão no útero, outros são diagnosticados com base em seus sintomas no nascimento. O tratamento para esta doença é de natureza de apoio e não há cura verdadeira para a doença.
Para entender as manifestações da síndrome de Potter, ajuda a entender as causas da condição. O evento inicial que leva à síndrome geralmente é problemas com o desenvolvimento dos rins. A ausência renal completa, também conhecida como agenesia renal bilateral, é uma causa. Outras malformações renais, como a Dea PolicísticaO SE, a obstrução do trato de saída urinária e o desenvolvimento inadequado dos rins, conhecido como hipoplasia renal, também podem resultar na síndrome. Geralmente, os rins formam a urina, que quando excretada contribui para o líquido amniótico, o líquido ao redor do feto em desenvolvimento. Sem a função renal normal, há diminuição do líquido amniótico, uma condição denominada oligoidramnios.
Fetos afetados pelos oligo -hidramnios secundários à disfunção renal podem desenvolver várias complicações. O líquido amniótico é normalmente engolido pelo feto e, sem líquido suficiente para ingerir, as regiões abdominais e torácicas podem não crescer corretamente. Os bebês em desenvolvimento também respiram o líquido amniótico, e quantidades insuficientes do fluido podem levar a pobresdesenvolvimento pulmonar. O líquido amniótico também serve como uma almofada para o feto e, sem esse buffer, o feto pode desenvolver anormalidades físicas.
A síndrome de Potter pode ser diagnosticada no útero em alguns casos. Os exames de ultrassom de rotina medem a quantidade de líquido amniótico presente, e um feto encontrado com oligoidramnios será sujeito a um trabalho mais extenso que pode identificar a insuficiência renal. Embora pouco possa ser feito enquanto o bebê ainda está no útero, os pediatras podem estar preparados para cuidar do bebê assim que nascer.
Às vezes, a síndrome de Potter não é diagnosticada até que o bebê nasce. Freqüentemente, esses bebês têm problemas respiratórios devido ao fraco desenvolvimento de seus pulmões, também conhecido como hipoplasia pulmonar. Eles têm baixa produção de urina devido aos problemas com seus rins. Os recém -nascidos também têm uma aparência facial característica, conhecida como fácies de Potter, que se desenvolve devido ao baixo volume do líquido amniótico e resulta em uma aparência facial achatadacom olhos amplos e uma ponte nasal deprimida. As anormalidades dos membros também são possíveis devido aos oligoidramnios no útero.
O tratamento para a síndrome de Potter é primeiro oferecer cuidados de apoio. Os bebês afetados geralmente precisam de suporte respiratório, na forma de ventilação mecânica ou oxigênio suplementar. Muitos desses bebês precisarão de diálise para abordar a insuficiência renal. Infelizmente, alguns desses bebês têm muitas anormalidades congênitas para serem tratadas adequadamente e a decisão de retirar os cuidados é tomada pela família.