¿Qué es la amiloidosis sistémica?
La amiloidosis sistémica es una condición grave definida por la acumulación generalizada de depósitos amiloides en todo el cuerpo. Asociado con la presencia de anticuerpos anómalos producidos en la médula ósea, la amiloidosis sistémica puede poner en peligro la función de los órganos que contribuyen a la insuficiencia orgánica. El tratamiento generalmente implica el uso de medicamentos, diseñado para inhibir la producción de anticuerpos y aliviar la inflamación, y el trasplante de médula ósea. No existe una cura para la amiloidosis sistémica.
Un diagnóstico de amiloidosis sistémica generalmente se confirma con una biopsia tisular. Con frecuencia obtenida bajo anestesia local, de la piel o la médula ósea, una biopsia generalmente demuestra proteínas amiloides elevadas. Como precaución, el análisis de orina y sangre también se puede realizar para descartar la presencia de otras afecciones que pueden imitar la amiloidosis.
originadas en la médula ósea, no hay una causa conocida para el desarrollo de la amiloidosis. La médula ósea produce naturalmente anticuerpos versátiles, DSeñaló para luchar contra patógenos extranjeros, que se reasimilan una vez que se elimina la amenaza. En el caso de la amiloidosis, los anticuerpos producidos están mutados y no se pueden metabolizar o descomponer. Sin ningún otro lugar, los anticuerpos viajan a través del cuerpo a través del torrente sanguíneo y se transforman en proteína amiloide antes de establecerse en los tejidos blandos.
La acumulación generalizada de amiloides puede interferir con las funciones del sistema y los órganos, especialmente cuando los sistemas nerviosos, respiratorios y digestivos se ven afectados. Dado que la amiloidosis sistémica afecta a varios tejidos blandos simultáneamente, las personas experimentan una variedad de signos y síntomas. Las personas pueden ser fácilmente fatigadas y experimentar molestias, incluido el entumecimiento y la hinchazón en sus extremidades. Cuando el sistema digestivo se ve afectado, los individuos desarrollan un apetito disminuido, movimientos intestinales irregulares y peso no deseado Loss. Los signos adicionales pueden incluir arritmia, disminución de la función renal y dificultad para respirar.
En ausencia de una cura, el tratamiento para la amiloidosis sistémica se centra en el manejo de los síntomas. Una combinación de medicamentos, incluidos medicamentos esteroidales como la dexametasona, generalmente se administra para aliviar la inflamación y la incomodidad. Si la acumulación de amiloide perjudica significativamente la función del órgano, puede producirse insuficiencia orgánica. Las complicaciones, como la insuficiencia respiratoria y renal, no son infrecuentes y pueden requerir un tratamiento adicional y extenso para retrasar la progresión de los síntomas.
Las células madre de sangre, generalmente cosechadas de las propias células madre, y los trasplantes de médula ósea también se pueden realizar en algunos casos. El trasplante permite un reabastecimiento de anticuerpos sanos para reemplazar a los mutados y enfermos e inhibir la producción de nuevos amiloides anómalos. El trasplante de células madre conlleva un riesgo significativo de complicación y no es adecuado para todos.