Was ist systemische Amyloidose?
Die systemische Amyloidose ist eine schwerwiegende Erkrankung, die durch die weit verbreitete Anhäufung von Amyloidablagerungen im gesamten Körper definiert wird. In Verbindung mit anomalen Antikörpern, die im Knochenmark gebildet werden, kann eine systemische Amyloidose die Organfunktion gefährden und zum Organversagen beitragen. Die Behandlung umfasst im Allgemeinen die Verwendung von Medikamenten, die die Antikörperproduktion hemmen und Entzündungen sowie Knochenmarktransplantationen lindern sollen. Es gibt keine Heilung für systemische Amyloidose.
Die Diagnose einer systemischen Amyloidose wird in der Regel durch eine Gewebebiopsie bestätigt. Bei einer Biopsie, die häufig unter örtlicher Betäubung aus der Haut oder dem Knochenmark entnommen wird, werden normalerweise erhöhte Amyloidproteine nachgewiesen. Vorsichtshalber kann auch eine Urin- und Blutanalyse durchgeführt werden, um das Vorhandensein anderer Zustände auszuschließen, die eine Amyloidose imitieren können.
Aus dem Knochenmark stammend ist keine Ursache für die Entstehung von Amyloidose bekannt. Knochenmark produziert auf natürliche Weise vielseitige Antikörper, die zur Bekämpfung von fremden Krankheitserregern entwickelt wurden und die nach Beseitigung der Bedrohung wieder aufgenommen werden. Bei der Amyloidose sind die produzierten Antikörper mutiert und können nicht metabolisiert oder abgebaut werden. Nirgendwo sonst wandern die Antikörper über die Blutbahn durch den Körper und wandeln sich in Amyloidprotein um, bevor sie sich in den Weichteilen festsetzen.
Eine weitverbreitete Ansammlung von Amyloiden kann die System- und Organfunktionen beeinträchtigen, insbesondere wenn das Nerven-, Atmungs- und Verdauungssystem betroffen sind. Da systemische Amyloidose mehrere Weichteile gleichzeitig befällt, treten bei Menschen verschiedene Anzeichen und Symptome auf. Menschen können leicht müde werden und Beschwerden, einschließlich Taubheitsgefühl, und Schwellungen an den Extremitäten erfahren. Wenn das Verdauungssystem betroffen ist, entwickeln die Menschen einen verminderten Appetit, unregelmäßigen Stuhlgang und unbeabsichtigten Gewichtsverlust. Zusätzliche Anzeichen können Arrhythmie, verminderte Nierenfunktion und Atembeschwerden sein.
In Ermangelung einer Heilung konzentriert sich die Behandlung der systemischen Amyloidose auf das Symptommanagement. Eine Kombination von Medikamenten, einschließlich steroidaler Medikamente wie Dexamethason, wird im Allgemeinen verabreicht, um Entzündungen und Beschwerden zu lindern. Wenn die Amyloidakkumulation die Organfunktion erheblich beeinträchtigt, kann dies zu Organversagen führen. Komplikationen wie Atemwegs- und Nierenversagen sind keine Seltenheit und können eine zusätzliche, umfassende Behandlung erforderlich machen, um das Fortschreiten der Symptome zu verlangsamen.
In einigen Fällen können auch Blutstammzellen, die normalerweise aus eigenen Stammzellen gewonnen werden, und Knochenmarktransplantationen durchgeführt werden. Die Transplantation ermöglicht die Wiederauffüllung gesunder Antikörper, um die mutierten, erkrankten zu ersetzen und die Produktion neuer, anomaler Amyloide zu hemmen. Die Stammzelltransplantation birgt ein erhebliches Risiko für Komplikationen und ist nicht für jeden geeignet.