Co je to systémová amyloidóza?

Systemická amyloidóza je vážný stav definovaný rozšířenou akumulací amyloidních depozit v celém těle. Systémová amyloidóza, spojená s přítomností anomálních protilátek produkovaných v kostní dřeni, může ohrozit funkci orgánů přispívající k selhání orgánů. Léčba obecně zahrnuje použití léků, které je navrženo k inhibici produkce protilátek a zmírnění zánětu a transplantaci kostní dřeně. Neexistuje žádný lék na systémovou amyloidózu. Biopsie, která je často získána při lokálním anestetiku, z kůže nebo kostní dřeně, obvykle vykazuje zvýšené amyloidní proteiny. Jako preventivní opatření může být také provedena analýza moči a krve za účelem vyloučení přítomnosti jiných stavů, které mohou napodobovat amyloidózu. Kostní dřeň přirozeně produkuje všestranné protilátky, dposiloval se bojovat proti zahraničním patogenům, které jsou znovu přijato, jakmile je hrozba vyloučena. V případě amyloidózy jsou produkované protilátky mutovány a nelze je metabolizovat nebo rozdělit. S nikde jinde, aby se protilátky pohybovaly tělem přes krevní řep a přeměnily se na amyloidní protein před usazením v měkkých tkáních.

Rozsáhlá akumulace amyloidů může narušit funkce systému a orgánů, zejména pokud jsou ovlivněny nervové, respirační a trávicí systémy. Protože systémová amyloidóza postihuje několik měkkých tkání současně, jednotlivci zažívají různé příznaky a symptomy. Jednotlivci se mohou snadno unavovat a zažít nepohodlí, včetně necitlivosti a otoku v jejich končetinách. Když je ovlivněn trávicí systém, jednotlivci si vyvinou sníženou chuť k jídlu, nepravidelné pohyby střev a nezamýšlenou hmotností LOSs. Další příznaky mohou zahrnovat arytmii, sníženou funkci ledvin a potíže s dýcháním.

V nepřítomnosti léčby je léčba systémové amyloidózy zaměřena na léčbu symptomů. Kombinace léků, včetně steroidních léků, jako je dexamethason, se obecně podává ke zmírnění zánětu a nepohodlí. Pokud amylulace amyloidů významně zhoršuje funkci orgánů, může dojít k selhání orgánů. Komplikace, jako je respirační a selhání ledvin, nejsou neobvyklé a mohou vyžadovat další rozsáhlou léčbu, aby zpomalil progresi příznaků.

v některých případech mohou být také provedeny také krevní kmenové buňky, obvykle sklizené z vlastních kmenových buněk a transplantace kostní dřeně. Transplantace umožňuje doplnění zdravých protilátek nahradit mutované, nemocné a inhibovat produkci nových anomálních amyloidů. Transplantace kmenových buněk přináší významné riziko komplikací a není vhodná pro každého.