Vad är systemisk amyloidos?

Systemisk amyloidos är ett allvarligt tillstånd som definieras av den utbredda ansamlingen av amyloidavlagringar i kroppen. I samband med närvaron av anomala antikroppar producerade i benmärgen kan systemisk amyloidos äventyra organfunktionen som bidrar till organsvikt. Behandling involverar i allmänhet användning av medicinering, utformad för att hämma antikroppsproduktion och lindra inflammation och benmärgstransplantation. Det finns inget botemedel mot systemisk amyloidos.

En diagnos av systemisk amyloidos bekräftas generellt med en vävnadsbiopsi. Vanligtvis erhållet under lokalbedövning, från huden eller benmärgen, visar en biopsi vanligtvis förhöjda amyloidproteiner. Som en försiktighetsåtgärd kan urin- och blodanalys också utföras för att utesluta förekomsten av andra tillstånd som kan efterlikna amyloidos.

Ursprunget i benmärgen finns det ingen känd orsak till utvecklingen av amyloidos. Benmärg producerar naturligtvis mångsidiga antikroppar, utformade för att bekämpa främmande patogener, som återimilieras när hotet elimineras. Vid amyloidos muteras de producerade antikropparna och kan inte metaboliseras eller brytas ner. Med ingen annanstans att resa reser antikropparna genom kroppen via blodomloppet och förvandlas till amyloidprotein innan de sätter sig i mjuka vävnader.

Utbredd ansamling av amyloider kan störa system- och organfunktioner, särskilt när nervsystemet, andningsorganen och matsmältningssystemet påverkas. Eftersom systemisk amyloidos påverkar flera mjuka vävnader samtidigt, upplever individer en mängd olika tecken och symtom. Individer kan lätt bli trötta och uppleva obehag, inklusive domningar och svullnad i extremiteterna. När matsmältningssystemet påverkas utvecklar individer en minskad aptit, oregelbundna tarmrörelser och oavsiktlig viktminskning. Ytterligare tecken kan inkludera arytmi, nedsatt njurfunktion och andningssvårigheter.

I avsaknad av botemedel är behandling för systemisk amyloidos centrerad på symptomhantering. En kombination av läkemedel, inklusive steroida mediciner som dexametason, administreras vanligtvis för att lindra inflammation och obehag. Om amyloidansamling påtagligt försämrar organfunktionen kan orsakssvikt uppstå. Komplikationer, såsom andnings- och njursvikt, är inte ovanliga och kan kräva ytterligare, omfattande behandling för att bromsa utvecklingen av symtom.

Stamceller i blod, vanligtvis skördade från egna stamceller, och benmärgstransplantationer kan också utföras i vissa fall. Transplantation möjliggör en påfyllning av friska antikroppar för att ersätta de muterade, sjuka och hämma produktionen av nya, anomala amyloider. Stamcellstransplantation medför betydande risk för komplikationer och är inte lämplig för alla.